АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ Варианты клинического течения. Принципы лечения

Данное хроническое заболевание представляет собой неразрешившееся воспалительное явление в печени, которое не имеет установленной природы. Характер воспаления перипортальный или более обширный, присутствуют тканевые аутоантитела. Существует несколько схем лечения, но полностью излечить больного можно только после пересадки органа.

Что такое аутоиммунный гепатит

Что такое аутоиммунный гепатит (его код по мкб 10 – К73.2) и чем вообще он принципиально отличается от других диагнозов этого вида?

Для начала стоит отметить, что аутоиммунные заболевания печени это не только одноимённый гепатит. К этому классу патологий относится первичный склерозирующий и аутоиммунный холангит, а также первичный биллиарный цирроз печени.

Патология описываемого вида – самый распространённый диагноз среди аналогичных. Данная болезнь характерна не только серьёзным воспалительным процессом в печени, в следствие которого происходит постепенное отмирание клеток и тканей органа. Кроме того, во время течения этой болезни характерно проявление иммунодефицита. Некоторые медики утверждают, что у больных с таким диагнозом в карте происходит разрушение печени их же собственным защитным барьерным свойством организма.

Надо сказать, что этиология гепатита такого класса ещё до конца медицине не ясна. Но доподлинно известно то, кто больше всего может заразиться этим вирусом. Чаще всего данный диагноз неясной этиологии регистрируют у женщин, в самом расцвете – большинство пациенток, имеющих заключение о наличии этой болезни, не дожили и до 35 лет. А вот мужчины болеют аутоиммунным гепатитом гораздо реже, сильному полу такой диагноз ставят в восемь раз реже, чем полу слабому.

Как передается это печёночное заболевание? Существует два взгляда на этот вопрос. Приверженцы первого уверены: диагноз может передаваться исключительно по наследственной линии. Причём, считается, что переход мутировавшего гена происходит именно с женской стороны в роду. Второе мнение о том, как люди приобретают это заключение в медкарте, гласит: болезнь вызывается возбудителем.

Причины аутоиммунного гепатита

Этиология аутоиммунного гепатита изучена пока еще недостаточно.

Принято считать, что в основе развития болезни лежит связь с некоторыми антигенами комплекса гистосовместимости, замеченная у 80% больных.

Возможно, что триггерным фактором, запускающим аутоиммунную реакцию, могут быть:

  • некоторые лекарственные средства (интерферон);
  • вирус герпеса;
  • вирус кори;
  • вирусы гепатита (С,В,А);
  • вирусы Эпштейна-Барр.

Почти у трети больных могут быть другие причины заболевания:

  • болезнь Шегрена;
  • язвенный колит;
  • синовит;
  • болезнь Грейвза;
  • тиреоидит.

В основе патогенеза лежит дефицит иммунорегуляции: уменьшение популяции Т-супрессорных лимфоцитов, из чего возникает неуправляемый синтез В-клеток IgG и разрушение гепатоцитов (клеточных мембран). Появляются характерные сывороточные антитела (анти-LKM, SMA, ANA).

Читайте также:  Какими продуктами вывести желчь из организма

Аутоиммунный гепатит представлен тремя типами, имеющими некоторые клинические различия. Так, вместо прежних определений «хронический аутоиммунный активный гепатит» и «люпоидный гепатит», изменяется медицинская терминология и возникает название «аутоиммунный гепатит 1-го типа».

Тип 2 начинает прогрессировать в молодом возрасте и характеризуется внепеченочными синдромами.

Тип 3 еще недостаточно изучен.

Распространение аутоиммунного гепатита в странах Европы составляет примерно 0,7 случаев заболевания на 100 000 человек.

Аутоиммунный гепатит у детей встречается в 2% случаев, зафиксированных среди всех хронических болезней печени (доля взрослого населения – около 20%).

Разновидности патологии у детей

Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.

Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.

Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.

Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Вид заболевания Описание Как часто встречается Степень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный) Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию. Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возраста Практически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет.
2 (анти-LKM-l позитивный) Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии. Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита. Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени.
3 (анти-SLA позитивный) Проявляется ревматоидный фактор. У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность. Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы.

Причины аутоиммунного гепатита

В современной медицинской статистике аутоиммунный гепатит, среди заболеваний печени встречается довольно редко. Причины его кроются в расстройстве работы иммунной системы, которая по определенным причинам начинает отторгать здоровые печеночные ткани, выделяя к ним антитела. Активность клеток иммунитета приводит к разрушению здоровой ткани органа, которая затем заменяется соединительной тканью.

Соединительная ткань не способна осуществлять функцию полноценной печеночной ткани, поэтому заболевание сопровождается различными расстройствами функционирования органа. Печень исполняет ряд жизненно-важных функций в организме. Она принимает непосредственное участие в процессах пищеварения, производства энергии, превращения химических веществ и обезвреживания токсинов. По этой причине больные чувствуют ослабление, а так же нарушения работы пищеварительного тракта.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита заключаются в определенных дефектах механизма иммунной регуляции. В результате этого организм начинает проявлять острую чувствительность к антителам, которые вырабатываются в ответ на естественные продукты метаболизма, происходящие в печени. У этого расстройства существуют пусковые факторы, но ведущая роль здесь принадлежит генетическим особенностям больного.

Читайте также:  ВАКЦИНА ПРОТИВ ГЕПАТИТА В РЕКОМБИНАНТНАЯ

Аутоиммунный гепатит провоцируют:

  • Гепатиты вирусной, алкогольной или токсической природы;
  • Сахарный диабет;
  • Периферическая нейропатия;
  • Инфекционные заболевания, лишай;
  • Ревматоидный артрит;
  • Иммунодефицитные состояния;
  • Крапивница, герпетиформный дерматит;
  • Воспалительные заболевания суставно-связочного аппарата.

Необходимо отметить, что данные расстройства и болезни не обязательно в итоге приведут к аутоиммунному гепатиту. Для развития этого заболевания немаловажную роль играют индивидуальные особенности больного.

Лечение аутоиммунного гепатита

Чаще всего в качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды, которые снижают активность патологического процесса в печени. Это обусловлено иммуносупрессивным влиянием на К-клетки, снижением интенсивности аутоиммунных реакций, повышением активности Т-супрессоров, направленных против гепатоцитов.

Основные лечебные препараты — преднизолон или метилпреднизолон. Начальная суточная доза преднизолона — 60 мг в течение 1-й недели, 40 мг — 2-й недели, на 3-й и 4-й неделях — 30 мг, а поддерживающая доза составляет 20 мг. Уменьшать суточную дозу препарата следует медленно (на 2,5 мг каждые 1−2 недели), до поддерживающей, которую принимают до полной клинико-лабораторной и гистологической ремиссии. Лечение проводится длительно: от 6 мес до 2 лет, а у некоторых больных — на протяжении всей жизни.

Аутоиммунный гепатит — прогноз в основном благоприятный. Все зависит от стадии болезни и предпринятых вовремя мер. Показания к трансплантации печени актуальны в случаях, если не удалось с помощью кортикостероидов достичь ремиссии или при далеко зашедшем процессе, когда уже развивается цирроз. Выживаемость после трансплантации сравнима с больными, у которых ремиссия была достигнута с помощью кортикостероидов. Повторная биопсия печени после трансплантации не выявляет рецидива аутоиммунного хронического гепатита.

Факторы риска

Медики выделяют факторы, повышающие риск развития гепатита:

  1. Половая предрасположенность. Часто диагностируют у женщин. Причина такого выборочного поражения не установлена.
  2. Наличие инфекционных заболеваний. Если человек болен герпесом, инфекционным гепатитом, риск развития аутоиммунного заболевания высок.
  3. Наследственность. Если в семье раньше болели аутоиммунным гепатитом, может возникнуть у потомков.
  4. Наличие сопутствующих заболеваний. Аутоиммунные патологии: ревматоидный артрит, гипертиреоз, целиакия и другие.

Важно знать! При наличии сопутствующих факторов необходимо внимательно относится к своему здоровью. При возникновении симптомов, характерных для гепатита, стоит обратиться за медицинской помощью.

Сопровождается разными симптомами

Клинические проявления

Заболевание проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

  • слабость;
  • темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
  • отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Читайте также:  Причины увеличенной селезенки у ребенка 3 года

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать. В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.

Диета при гепатите

Лечение подобного заболевания обязательно включает в себя и соответствующую диету. Правильный рацион поможет снять нагрузку с печени. Как выглядит питание при таком заболевании, как аутоиммунный гепатит? Рекомендации выглядят следующим образом:

  • идеальным вариантом является дробное питание (суточную норму пищи разделить на 5-7 приемов);
  • нужно ограничить количество соли до 5 г в сутки;
  • в день врачи рекомендуют выпивать не менее 1,5 л воды;
  • категорически запрещены алкогольные напитки;
  • нужно отказаться от продуктов, которые содержат какао, а также от газированных напитков, кофе, бобовых, грибов, пряностей, орехов, цитрусовых фруктов, цельного молока, меда;
  • разрешено есть каши, нежирные сорта мяса и рыбы, фрукты и овощи;
  • противопоказаны острые, жареные, жирные и консервированные продукты;
  • блюда нужно готовить на пару, отваривать или запекать в духовке.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

Прогноз

Прогноз

Типы болезни

В зависимости от выявленных в крови антител врачи выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет специфический ответ на иммуносупрессивную терапию, клинический исход. Краткая характеристика каждого типа:

Тип гепатита Характеристика Частота встречаемости Степень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный) Свойственный молодым пациентам. Иммуносупрессивная терапия обеспечивает положительную динамику, 20% пациентов получают стабильную ремиссию. Чаще развивается у пациентов 10-20 лет, старше 50 лет. У 43% пациентов за 3 года наступает цирроз печени.
2 (анти-LKM-l позитивный) Диагностируют у детей и стариков. Гепатит устойчив к медикаментозной иммунотерапии (если не принимать лекарство, развивается рецидив). 10-15% от общего числа случаев. Более 50% больных в течение 3 лет сталкиваются с диагнозом цирроз печени.
3 (анти-SLA позитивный) Типичен для людей среднего возраста. Наблюдается выраженный ревматоидный фактор. Диагноз подтверждается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену. 3-7% клинических случаев (одна из разновидностей 1 типа). Антитела воздействуют на гепатоциты и поджелудочную железу.