Билиарный цирроз печени: диагностика, лечение

Цирроз печени это практически необратимый патологический процесс. Как диагностировать цирроз печени знает врач-гастроэнтеролог. Для этого, прежде всего, проводится тщательный опрос и физикальный осмотр пациента, после чего назначается ряд лабораторных исследований крови и урины. Но наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные методики. Лучше всего отображается цирроз печени на УЗИ.

Патогенез ПБЦ

Вероятно, имеются два пути в возникновении первичного билиарного цирроза печени:

  1. Происходит мутация на генном уровне в иммунитете, и он начинает продуцировать клетки, которые видят в собственных тканях организма «врагов», атакуют их. В данном случае подвергается атаке клетки на стенке внутрипеченочных желчных протоков, там происходит воспаление, разрастание фиброзной ткани в местах «атаки» — воспалительного процесса.
  2. Застой желчи, содержащей билирубин, кислоты желчные, медь и другие вещества, вызывают гибель печеночных клеток – гепатоцитов, они также заменяются на фиброзную ткань. Вскоре желчные кислоты начинают попадать в кровь, тем самым развиваются симптомы первичного билиарного цирроза печени.

Таким образом, возникает воспаление аутоиммунного характера в ткани печени, застой желчи, замена нормальной ткани органа на соединительную ткань, это ведет к развитию цирроза.

Характеристика первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз печени возникает по причинам, не связанным с инфекционными процессами. Поэтому его происхождение до сих пор врачам непонятно. Определена роль наследственности: патология часто передается из поколения в поколение.

Проявления болезни могут длительное время никак себя не проявлять, однако затем вызывать следующие симптомы:

  • В начале развития заболевания симптомы могут быть неспецифическими в виде зуда на коже, которому обычно человек значения не придает. В течение дальнейшей жизни на коже образуются области расчесов, изменения цвета кожи, не скрытой под одеждой.
  • Хроническое утомление и необъяснимое снижение массы тела;
  • Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек;
  • Может присоединяться жидкий стул, который связан с нарушением всасывания и усвоения жирорастворимых витаминов.
  • Кости становятся слабыми, хрупкими, теряют эластичность, что является признаком остеопороза, то есть их размягчения. Это провоцирует повышенную кровоточивость, сухость роговой оболочки глаза.
  • При массивном распространении процесса может возникать скопление жидкости в брюшной полости.

При обследовании обнаруживается увеличение размеров печени, что проявляется ее выступанием из-за края реберной дуги. Могут появляться и другие симптомы или сопутствующие заболевания, которые при болезни носят необязательный характер. К таким патологиям относят поражение слюнных желез и тиреоидит.

В зависимости от того, как развивается заболевание, различают несколько стадий заболевания:

  • Первая стадия характеризуется появлением воспаления в печеночных протоках малого размера, на этом этапе застой желчи может и не возникнуть.
  • На втором этапе прекращается функционирование мелких и средних протоков. Из-за того, что остающиеся протоки не справляются со своей задачей, желчь попадает в оборот крови. На этом этапе диагностика может помочь выявить ее наличие.
  • На третьем этапе развития болезни поражение захватывает меджольковые протоки, распространение на протоках соединительной ткани носит характер сети.
  • На последней стадии жизни печеночной ткани происходит развитие цирроза, который может быть в виде крупных или мелких узлов.

Продолжительность каждой стадии может исчисляться годами, поэтому продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом может составлять более 15 лет от начала болезни. Прогноз заболевания нельзя назвать благоприятным: поражение печени необратимо и ведет к смерти от интоксикации. Однако при отсутствии осложнений прогноз позволяет пройти через долгие годы жизни с заболеванием. Продолжительность жизни значительно выше у тех, кто не испытывает на себе симптомы поражения печени. Так, при отсутствии проявлений этот промежуток может составлять 15-20 лет, а при их наличии – 8-10.

Читайте также:  Ребенка рвет без температуры и поноса желчь

Диагностика болезни несложна, но возможна либо при случайном обследовании, либо при появлении жалоб.

Диагностика включает в себя следующие обследования: биохимический анализ крови, в котором определяется повышение уровня щелочной фосфатазы, при этом желчные пигменты остаются в нормальных пределах. Диагностика может включать в себя и специфические тесты, которые позволяют определить именно билиарный цирроз. Билирубин повышается только на этапе 3-4 стадии прогрессирования болезни.

Взятие образца печени позволяет определить наличие фиброзной ткани, что свидетельствует о поражении паренхимы органа. Также исследование позволяет исследовать внутрипеченочные протоки с признаками воспалительного процесса. УЗИ позволяет получить информацию и о здоровых внепеченочных протоках.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить такие заболевания, как гепатит или лекарственный холестаз. В первом случае выявляются антитела другого характера, обычно к мускулатуре. При лекарственном холестазе отсутствуют специфические антитела, а изменения протоков не так выражены.

Лечение первичного билиарного цирроза печени позволяет замедлить ход болезни, для чего назначают препараты, подавляющие деятельность иммунитета. Кроме этого, назначают противовоспалительные средства, а также замедляющие образование соединительной ткани.

Для того чтобы справиться с возникающим зудом, назначают препарат холестирамин. Могут применять гормональные средства, но с учетом угрозы остеопороза их обычно избегают.

Единственным способом лечить первичное заболевание и вернуть человека к жизни, но ненадолго (обычно на пару лет) является пересадка печени.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Это интересно: Какие показатели крови указывают на цирроз печени?

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Виды билиарного цирроза
Виды билиарного цирроза

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Виды билиарного цирроза
Виды билиарного цирроза

Виды билиарного цирроза

Диагностика

При вторичном билиарном циррозе своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Для этого нужна хорошая диагностика, которая включает в себя:

  1. Общеклинические анализы – анемия, лейкоцитоз, воспалительная формула крови. В анализах мочи – белок, наличие положительного теста на билирубин.
  2. Биохимический анализ – повышение печеночных проб, билирубина. Диспротеинэмия.
  3. Иммунологический анализ практически в норме.
  4. Инструментальные методы – УЗИ органов брюшной полости и почек. Выявляются патологические изменения печени, желчных протоков и селезенки. Выявляются опухоли, камни.
  5. Ретроградная холангиография.
  6. Биопсия печени.

На основании обследования можно судить о тяжести печеночной недостаточности. Оценка производится по оценочным таблицам по Чайлду-Пью. Критериями являются:

  • наличие или отсутствие асцита и степень выраженности;
  • энцефалопатия – наличие или отсутствие, степень выраженности;
  • показатели билирубина – чем выше, тем хуже прогноз;
  • альбумин – чем меньше показатель, тем хуже прогноз;
  • протромбиновое время и индекс, чем выше показатель, тем хуже прогноз.

В зависимости от стадии можно прогнозировать продолжительность жизни:

  • класс А – минимальные проявления; срок жизни – 15-20 лет
  • класс В – пересадка печени – до 3-5 лет;
  • класс С – необратимые изменения, полиорганная недостаточность. Продолжительность жизни – 1-3 года без пересадки печени.

Диагностика цирроза печени

1. Оценка состояния печени

Диагноз на ранних стадиях цирроза печени устанавливается с трудом, так как выраженных изменений в печени часто нет. В первую очередь проводится ультразвуковое обследование печени (УЗИ-диагностика), которая позволяет выявить диффузные изменения ткани печени, увеличение ее размеров (правда, это происходит не всегда). Желательно проводить допплерографию сосудов брюшной полости с определением ширины просвета сосудов и скорости кровотока. Это позволяет установить наличие признаков портальной гипертензии.

Читайте также:  Активированный уголь для очищения организма

Важным для характеристики структурного и функционально состояния печеночных клеток является биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, билирубин, щелочная фосфатаза, белковые фракции), а также клинический анализ крови и коагуллограмма – свертывание крови.

Для точной диагностики степени фиброза используются современные неинвазивные (заменяющие биопсию) методы обследования: эластометрия (эластография) печени на аппарате Фиброскан, Фибротес, ФиброМакс. Поражение печени характеризуется степенями от 0 до 4; 0 – здоровая печень, 4 – цирроз.

2. Установление причины цирроза печени

В первую очередь необходимо сделать анализы на вирусы гепатитов В и С, так как вирусы являются самой частой причиной цирроза, в особенности в сочетании с алкоголем. Если вирусы не выявлены, то поиски причины заключаются в исключении наследственных заболеваний печени, аутоиммунных показателей, а также алкогольной болезни печени, НАЖБП и токсического поражения печени.

Пройти обследование вы можете:

  • с 9:00 до 17:30 по будням
  • с 9:00 до 15:00 в субботу

Запишитесь по телефону +7 (495) 255-10-60 Без выходных с 9:00 до 21:00 Заказать обратный звонок

Степень тяжести цирроза определяется по шкале Чайлда-Пью с учетом выраженности клинико-лабораторных данных, основными из которых являются содержание в крови билирубина, альбумина, протромбина, а также выраженности энцефалопатии и асцита. Выделяют активный и неактивный цирроз, компенсированный и декомпенсированный. Для декомпенсированного цирроза характерно развитие портальной гипертензии, появление асцита, возникновение желудочно-кишечных кровотечений.

вверх

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга.

Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз.

При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков.

Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы.

У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм.

В результате механической травмы органа зубчиками паразита, нарушается работа печени, она начинает кровоточить, а откладываемые гельминтом яйца закупоривают просвет желчных путей и препятствуют оттоку желчи.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

  • Существуют внутрипеченочные и внепеченочный причины щитовидной железы;
  • наследственность;
  • вредные привычки;
  • ревматоидный артрит;
  • желчнокаменная болезнь;
  • повышенный холестерин в крови;
  • холангит;
  • увеличение лимфоузлов брюшной полости;
  • злокачественные новообразования;
  • муковисцидоз.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Читайте также:  А если зашалила печень, или разберем опухоли этого органа

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Прогноз и продолжительность жизни

Продолжительность жизни, при наличии ярких клинических проявлений болезни, составляет не более 8 лет. Если болезнь протекает бессимптомно, не причиняя дискомфорта, эта цифра увеличивается до 16-20 лет.

Продолжительность жизни зависит от стадии развития патологии и индивидуальных особенностей организма. Повлиять на этот показатель способна правильно подобранная терапия, соблюдение диетического питания и отказ от вредных привычек.

На продолжительность жизни влияет своевременность обращения в медицинское учреждение, полное диагностическое обследование организма и назначение эффективной терапии. Эти действия позволяют восстановить функции печени и нормализовать качество жизни пациента.

Методы диагностики заболевания

При сборе анамнеза у больного уточняют его жалобы (например, на куриную слепоту, кровотечение из носа), ранее перенесенные болезни (Боткина).

При пальпации определяются изменения самого органа. Край его плотный и заостренный, печень и селезенка увеличены в размере. При надавливании в области правого подреберья пациент ощущает болезненность.

Как определить цирроз печени с помощью стандартных лабораторных исследований:

  1. Сделать клинический анализ крови и мочи.
  2. Провести биохимическое исследование крови.
  3. Тест на серологические реакции. Определение наличия в сыворотке крови антител к вирусам гепатита.

При заболевании важна дифференциальная диагностика, чтобы правильно определить, как лечить цирроз печени. Список заболеваний, под которые маскируется цирроз:

  • хронический гепатит;
  • инфекционные болезни ─ малярия, туберкулез, бруцеллез, сифилис;
  • жировая дистрофия печени;
  • токсическое поражение печени ядами;
  • злокачественный перитонит;
  • сдавление воротной вены;
  • желчнокаменная болезнь;
  • холецистит;
  • рак печени или поджелудочной железы;
  • гемолитическая анемия;
  • лейкоз;
  • опущение печени;
  • тромбофлеботическая спленомегалия.

Из инструментальных методов, которые помогают диагностировать цирроз печени, назначают УЗИ, КТ и МРТ, фиброгастродуоденоскопию, сцинтиграфию (введение в организм радиоактивного элемента), Допплер-эхографию для определения внутрипеченочной гемодинамики.

Анамнез патологии

Цирроз печени – как можно определить болезнь самостоятельно? Выявить симптоматику при циррозе печени можно по анамнезу патологии. Исходя из степени поражения печёночной ткани признаки могут отличаться.

Для компенсированной стадии цирроза характерно бессимптомное течение патологии, так как большая часть гепатоцитов еще не поражена, и они полноценно работают. Однако, могут появиться следующие симптомы:

  • несильные, но периодические болевые ощущения в районе правого подреберья,
  • незначительное снижение массы тела,
  • приступы тошноты,
  • общая слабость,
  • увеличение температуры тела.

Узнать субкомпенсационную форму при циррозе можно по следующим жалобам пациентов:

  • сильное снижение работоспособности,
  • повышенная утомляемость,
  • потеря аппетита,
  • продолжительные и тупые болевые ощущения в брюшной полости справа,
  • рвота и приступы тошноты,
  • расстройства стула,
  • увеличение газообразования,
  • зуд кожного покрова,
  • желтизна на отдельных участках кожи,
  • повышение температуры.

Как можно определить цирроз 3-й стадии? Описание анамнеза декомпенсированной формы состоит из следующих пунктов:

  • температура более 37,5 градусов,
  • сильное снижение веса,
  • полное отсутствие аппетита,
  • существенная слабость,
  • появление пищеводного или желудочного кровотечения,
  • увеличение живота в размере,
  • ухудшения сознания и мышления.