Как бороться с портальной гипертензией при циррозе печени

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий ;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.
Причины, механизм развития и классификация

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

  • тромбозе портальной или селезеночной вен;
  • врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
  • сдавливании v. portae соседними опухолями;
  • гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
  • аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

  • цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
  • врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
  • первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
  • туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
  • шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
  • поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
  • метастазы злокачественных опухолей;
  • острый гепатит алкогольной природы;
  • веноокклюзионную болезнь;
  • идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.
Читайте также:  Лечить печень в домашних условиях народными средствами

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

  • гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
  • констриктивного перикардита;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
  • усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари требует комплексного воздействия. Применяют лекарственные препараты для улучшения обмена веществ в печени: диуретики, тромболитики, антикоагулянты. Но часто лечения синдрома препаратами бывает недостаточно, тогда применяют хирургический метод.

В зависимости от тяжести заболевания, применяют различные способы проведения операции при синдроме Бадда-Киари:

  • Ангиопластика. Заключается в введении в вену вещества, которое способствует разжижению тромба;
  • Шунтирование сосудов. Создание дополнительного пути в обход пораженного участка с помощью трубки, чтобы обеспечить дополнительный отток крови. Так же, возможно расширение вены и наложение протеза;
  • Пересадка всей печени или ее части от здорового человека.

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения органа кроветворения. Заниматься самолечением нежелательно. Смерть от тромбоза печеночных вен может наступить через три года, а может и спустя всего лишь три месяца.

Если принимать врачебную помощь, прогноз жизни можно увеличить до пяти лет. Такие факторы, как юный возраст, отсутствие асцита, пониженное содержание креатина в крови, дают больший процент на пятилетнюю выживаемость.

Осложнения

Развитие синдрома портальной гипертензии может привести к нескольким серьезным осложнениям.

  1. Внутренние кровотечения относятся к этой категории (рвота коричневого цвета – показатель кровотечения из вен в области желудка, красного – из пищевода, каловые массы черного цвета со зловонным запахом и выделение алой крови – повреждение вен прямой кишки);
  2. Поражение центральной нервной системы. Оно проявляется главным образом в бессоннице, повышенной утомляемости, раздражительности, депрессии, заторможенных реакциях, потерями сознания. Это осложнение грозит летальным исходом.
  3. Закупорка бронхов из-за вдыхания рвотных масс. Может привести к удушению.
  4. Почечная недостаточность, заболевания, связанные с выделительной системой.
  5. Сильнейшее поражение печени и почек, которое сопровождается снижением функции мочеиспускания. Суточное выделение мочи падает до уровня меньше, чем 500 мл.
  6. Гинекомастия. Это комплекс симптомов, который связан с нарушением гормонального фона мужчин. Происходит феминизация. У мужчин начинают расти грудные железы, утончаются конечности, появляются женские признаки. Значительно ухудшается половая функция. Наблюдается ухудшение потенции и эрекции, невозможно совершить полноценный половой акт.

Признаки синдрома портальной гипертензии

Портальная гипертензия всегда проявляется рядом симптомов в зависимости от стадии протекания болезни. Практически всегда при синдроме присутствует слабость, недомогание, низкая работоспособность. На первом этапе болезнь имеет симптомы такие как позывы рвоты, чувство тошноты, метеоризм, печеночные и желудочные боли, происходит потеря веса, на коже появляются ощущения зуда, могут внезапно появиться синяки и резкие кровотечения из перианальной области.

На последующих этапах синдрома появляется асцит, увеличивается живот, может возникнуть геморрагический синдром, моча приобретает темный цвет, нарушается сон, ухудшается память, поведение может перейти в суицидальное, возникают мышечные судороги, развивается половая дисфункция, происходит атрофирование мышц.

У пациентов очень часто возникает спленомегалия — увеличивается в размерах селезенка и поджелудочная железа, состояние, когда расширена селезеночная артерия, повышается печеночное давление. Иногда появляются кровотечения из желудка, из прямой кишки, это чревато развитием анемии. Происходит кавернозная трансформация воротной вены.

Признаки синдрома портальной гипертензии

Ультразвуковое исследование портальной гипертензии

Читайте также:  Диета при дискинезии желчевыводящих путей

В основном синдром проявляется у взрослых людей. У детей протекает легче за счет быстрого восстановления организма в детском возрасте, и давление воротной вены повышается незначительно, кровь движется, минуя имеющимся препятствиям без серьезных последствий.

Причины формирования патологии

Заболевание возникает при нарушении кровообращения в печеночных сосудах, вследствие чего для компенсации гемодинамики происходит неадекватное повышение давления в системе воротной вены. Классификация видов портальной гипертензии по причинам выглядит следующим образом:

  • Надпеченочная. Возникает из-за тромбоза печеночных вен или прорастания опухоли со сдавлением сосуда.
  • Внутрипеченочная. Наиболее распространенный этиологический фактор — это портальный цирроз печени со сдавлением сосуда образованными узлами, а также злокачественные новообразования из ткани органа.
  • Подпеченочная. Тромбообразование в одноименной вене и любом сосуде из её бассейна.
  • Смешанная. Сочетание вышеперечисленных видов блока кровообращения.

Клинические проявления

Признаки портальной гипертензии имеют различную выраженность в зависимости от времени развития и тяжести заболевания.

Первые симптомы болезни могут быть общими и неспецифическими, но без своевременной диагностики и должного лечения возникнет более грозная симптоматика.

Выделяют 4 стадии заболевания:

  1. Начальная стадия характеризуется редкими неинтенсивными жалобами, общей слабостью;
  2. Вторая стадия проявляется более выраженными проявлениями со стороны пищеварительного тракта;
  3. При третьей стадии наблюдается накопление жидкости в брюшной полости – асцит;
  4. Заключительная стадия проявляется осложнениями и кровотечениями.

По мере нарастания давления в воротной вене усугубляется и симптоматика. Появляется увеличение живота, усиление венозного рисунка на коже брюшной стенки.

Диагностика

Обследование включает изучение анамнеза больного, оценку клинической симптоматики, аппаратные и лабораторные методы:

  • анализ крови общий и на биохимический состав, составление коагулограммы;
  • тестирование на возбудителей гепатита, определение наличия антител типа А, М, G;
  • рентгенологические методы исследования – спленопортография, кавография, целиакография;
  • сцинтиграфия печени – для оценки качества снабжения кровью печени;
  • УЗИ органов брюшины – позволяет увидеть, есть ли признаки асцита, увеличена ли в объеме селезенка;
  • допплерометрия сосудов печени – для определения размеров венозной сети и диаметра просветов;
  • чрезкожная спленоманометрия – определяет напор крови в портальной венозной системе;
  • ФГДС и ректороманоскопия – позволяют диагностировать пораженные варикозом вены в кишечнике и ЖКТ;
  • биопсия тканей печени, лапароскопическое диагностическое вмешательство – проводятся при подозрении на формирование злокачественной опухоли.

Перед тем как направить пациента на аппаратные исследования, врач внимательно осматривает кожные покровы, склеры глаз, фиксирует изменений оттенка кожи, ощупывает полость брюшины. Оценивается размер селезенки, осматривается живот на наличие сосудистых сплетений или выпирающих вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Читайте также:  АлАТ и АсАТ в крови: печеночные пробы на ферменты печени

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

  • Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

  • Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

  • Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

  • Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

  • Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

ru

Терапия

Лечение портальной гипертензии обычно комплексное, так как крайне важно также вылечиться от цирроза. Чем раньше выявлено заболевание, тем эффективнее терапия. Это связано с тем, что на определенных этапах изменения, происходящие при данных патологиях, становятся необратимыми и может быть полностью утрачена функция печени.

В зависимости от течения заболевания подбираются подходящие методы лечения. Порой можно обойтись исключительно приемом медикаментозных препаратов, иногда невозможно вылечить гипертензию без хирургического вмешательства. Стоит учитывать, что подобные тяжелые заболевания печени и желудочно-кишечного тракта порой требуют пожизненного лечения.

Диета 5

Терапия

При данной патологии всегда нужно перейти на специализированную облегченную диету, которая снимает нагрузку печени и всего желудочно-кишечного тракта. В данной диете практически полностью исключены сложные для пищеварительного процесса вещества и элементы.

Обычно полностью убирают из рациона жирные сорта мяса, молочные и кисломолочные продукты, соль, многие другие приправы и добавки к пище. Под полным запретом алкогольные напитки. Также при лечении цирроза и портальной гипертензии нужно с осторожностью подбирать какие-либо лекарственные препараты.

Хирургическое лечение

При выраженном асците и внутренних кровотечениях проводится оперативное лечение. Существует много видов хирургического вмешательства, которые могут проводиться для лечения портальной гипертензии и ее осложнений. В основном проводятся различные виды шунтирования, склеротерапия для устранения расширенных от варикоза вен.

После оперативного вмешательства также нужно соблюдать строгую диету, принимать необходимые медикаменты. Достаточно распространены случаи рецидива заболевания через какое-то время, в течение нескольких лет после начала лечения. Поэтому даже после оперативного вмешательства необходимо соблюдать диету и следовать всем рекомендациям врача.

Медикаментозное лечение

Терапия с помощью различных медикаментов может быть назначена на ранних этапах заболевания, когда серьезные осложнения еще не развились. Чтобы избавиться от асцита могут быть назначены различные диуретические препараты, например, Фуросемид.

Терапия

Также назначаются адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и другие распространенные препараты, предназначенные для лечения гипертензии. Стоит помнить, что все эти средства можно принимать исключительно после консультации с врачом. Самостоятельное назначение данных препаратов может принести большой вред здоровью.

Народные средства

Народные лекарства обычно малоэффективны при портальной гипертензии. Более того, они могут спровоцировать ухудшение состояния. Некоторые лекарства на основе лечебных трав можно использовать в качестве вспомогательной терапии с большой осторожностью.

К таким травам относят ромашку, календулу – они обладают легким диуретическим действием, помогают вывести лишнюю жидкость из организма. Обычно берут одну столовую ложку травы на пол литра горячей воды, настаивают в течение 15–20 минут, пьют по половине стакана несколько раз в день. При возникновении ухудшений терапию подобными методами следует прервать. Портальная гипертензия на фоне цирроза является опасной патологией и самостоятельное лечение недопустимо.