Криптогенный цирроз печени: причины, осложнения, прогноз

Цирроз печени (ЦП) представляет собой весьма актуальную проблему современного мирового здравоохранения. Смертность от осложнений ЦП (рак, печеночная недостаточность, кровотечения и т. д.) составляет примерно 15–20 человек на 100 тысяч населения и имеет тенденцию к росту, в том числе и в экономически развитых странах.

Причины и механизм развития цирроза

На протяжении длительного исторического периода основной причиной возникновения болезни считали злоупотребление алкогольными напитками. В процессе изучения всех морфологических форм заболевания были выявлены закономерности развития цирроза. На основе научных наблюдений и клинической практики выделяют такие причины цирроза печени, как:

  • хронический алкоголизм;
  • инфекция ─ вирусы, паразиты;
  • жировая дистрофия печени ─ замещение гепатоцитов (печеночных клеток) на жировые;
  • витаминная и белковая недостаточность;
  • нарушение обменных процессов;
  • токсическое поражение печени ─ отравление ядами, лекарственными препаратами;
  • патология желчевыводящих путей;
  • сердечная недостаточность.
Причины и механизм развития цирроза

Редкие причины заболевания ─ туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез. Также было выявлено, от чего бывает цирроз печени еще. Причиной могут стать функциональные сбои в работе нервной системы, которые отражаются на физиологических процессах в органе ─ регенерации (обновлении) и трофике (питании). Так развиваются структурные и функциональные изменения, которые характерны для циррозов.

В процессе поражения гепатоцитов происходит уплотнение печени. Появляются зернистые образования, которые носят очаговый характер. Это происходит за счет рубцевания ткани. Так как нарушен отток желчи, она задерживается в органе, новообразования приобретают желто-красный цвет. Размеры печени могут увеличиваться или уменьшаться. Поражаются сосуды, желчевыводящие протоки.

Этиологическая классификация

Классификация по этиологическому фактору, т.е. причинам развития болезни, является самой распространенной. В зависимости от того, установлена этиология дегенеративных изменений в печени или нет, патологию подразделяют на цирроз со спорной, неизвестной и известной причинами возникновения.

Основные виды цирроза печени по этиологическому фактору:

  • вирусный — провоцируется гепатитами вирусной этиологии;
  • лекарственный — возникает по причине нерационального применения медикаментов;
  • алкогольный — вызван чрезмерным употреблением спиртного на протяжении более 5-7 лет;
  • врожденный — развивается на фоне врожденных заболеваний, к которым относят галактоземию, тирозиноз, гемохроматоз;
  • застойный — вызван нарушением кровообращения в органах гепатобилиарной системы;
  • обменно-алиментарный — возникает из-за нарушения липидного обмена и развития сахарного диабета;
  • неясной этиологии — причины цирротических изменений в печени остаются неясными (индийский, криптогенный и первичный билиарный);
  • вторичный билиарный — развивается по причине обтурации (непроходимости) желчных каналов;
  • синдром Бадда-Киари — вызван тромбозом печеночных сосудов и застоем в печени венозной крови.

Вирусные гепатиты и злоупотребление алкогольными напитками — самые распространенные причины дегенеративных изменений в гепатоцитах.

Признаки цирроза печени

Этиология и патогенез заболевания напрямую не связаны, сценариев достаточно много, скорость развития патологического процесса разная, но в целом можно выделить типичные симптомы и четыре стадии цирроза печени. Вкратце расскажем о том, как проявляется цирроз печени

Первая — стадия субкомпенсации. Болезнь протекает еще бессимптомно, больного может беспокоить лишь быстрая утомляемость, тяжесть в правом подреберье после плотного застолья или обильных возлияний, несильная боль при быстрой ходьбе или беге, сухость во рту по утрам. В крови отмечается незначительный рост содержания печеночных ферментов-трансаминаз и вторичного билирубина. Цирроз, выявленный на этом этапе, вполне реально остановить.

На стадии компенсации картина становится более выраженной, содержание АСТ и билирубина растет до критических значений, появляется тошнота, диспепсия, возможна желтушность склер. Нередко держится субфебрильная температура, обусловленная тем, что печень перестает справляться с нейтрализацией эндотоксинов, выделяемых условно патогенной микрофлорой кишечника. Впрочем, температура при циррозе печени может до самого конца оставаться нормальной.

Читайте также:  Как лечить печень маслом расторопши, инструкция, польза и вред масла

На этом этапе человек уже не может не заметить, что с ним происходит что-то не то. К сожалению, люди, страдающие алкоголизмом, приписывают плохое самочувствие утром неумеренности накануне и предпочитают не идти к врачу, а лечить подобное подобным, теряя последние шансы спасти свою печень. Впрочем, некоторые все же обращаются к доктору или лечатся самостоятельно – принимают гепатопротекторы, ограничивают спиртное или на время совсем от него отказываются. Увы, почувствовав облегчение, больные предпочитают не закреплять успех, а возвращаться к привычному образу жизни, хороня все плоды лечения.

Признаки цирроза печени

Третий период знаменуется декомпенсацией – сил организма уже не хватает на борьбу с болезнью. Самое грустное, что печень до сих пор практически не болит – в ней нет болевых рецепторов. Но она уже резко увеличена в размерах и выступает за реберную дугу. При пальпации можно ощутить ее неровные края. Ультразвуковое исследование выявляет явные признаки узелков во всех долях печени.

Портальная гипертензия приводит к варикозному расширению вен сосудов брюшной полости. Появляется риск смертельно опасных внутренних кровотечений. Из-за повышенного давления через стенки сосудов в брюшину проникает транссудат и развивается асцит. Желтушность кожных покровов выражается все ярче. Ладони, стопы, лицо становятся багрово-красными – развивается печеночная эритема. Больного беспокоят носовые кровотечения. Усугубляются сугубо печеночные симптомы. Кал окрашивается в серый цвет, а моча – в темно-коричневый, в обоих случаях это результат переработки в кишечнике и почках избыточного желчного пигмента билирубина.

В период декомпенсации единственным способом спасти жизнь пациента становится трансплантация печени.

Четвертая стадия цирроза – терминальная. Печеночная недостаточность становится необратимой. В половине случаев не спасает даже пересадка печени, так как организм слишком ослаблен. Развивается асцит, а с ним приходит спонтанный бактериальный перитонит. В течение года может развиться гепатоцеллюлярная карцинома, обрекающая несчастных на сильнейшие боли. Катастрофически падает масса тела – ввиду отсутствия секреции желчи пища в желудке не переваривается и толком не всасывается и организм начинает пожирать сам себя. Под влиянием постоянной интоксикации начинается печеночная энцефалопатия – разрушение структур головного мозга, ответственных как за высшую нервную деятельность, так и за общие физиологические реакции. Падает интеллект, память, больной апатичен, замкнут, не узнает окружающих. В конце концов, при циррозе печени наступает печеночная кома и отказ сердечной мышцы и органов дыхания.

Клиническая картина

Криптогенный цирроз печени проявляется следующими симптомами:

Один из сиптомов криптогенного цирроза — зуд кожи

Клиническая картина
  • кожа начинает зудеть;
  • желтушность кожного покрова появляется, в зависимости от стадии развития заболевания и от того, насколько разрушены ткани печени;
  • живот увеличивается в размерах, поскольку печень увеличена и в брюшной полости накапливается жидкость;
  • организм истощается, человек резко теряет массу тела;
  • возникают нарушения в аппетите;
  • если заболевание находится в запущенной стадии, может начаться рвота.

Лечение

Залогом успешного лечения является соблюдение предписанного режима, отказ от алкоголя и курения.

Лекарственная терапия

  • Специфическая (направлена на устранение причины болезни):
    • при вирусных циррозах печени в стадии А (по Чайлду-Пью) назначают интерферон, в стадии В и С – противовирусные препараты (ламивудин, рибавирин и т.д.);
    • при аутоиммунных циррозах печени и при обнаружении спленомегалии назначают глюкокортикоиды ииммунодепрессанты;
    • при алкогольном циррозе назначают урсодезоксихолевую кислоту;
    • при первичном и вторичном билирном циррозе назначают холеретики и холекинетики (желчегонные);
    • при болезни Уилсона-Коновалова назначают пеницилламин (препарат, выводящий медь из организма).
  • Симптоматическая терапия (направлена на устранение симптомов и осложнений болезни):
    • препараты витаминов и нуклеиновых кислот (рибоксин);
    • гепатопротекторы (эссенциале, липоевая кислота);
    • препараты аминокислот (гептрал);
    • дезинтоксикационная терапия (раствор глюкозы 5%, реосорбилакт);
    • растворы аминокислот (инфезол) и альбумина внутривенно;
    • препараты панкреатических ферментов (креон, панкреатин);
    • мочегонные препараты (верошпирон, лазикс) для устранения асцита;
    • антибиотики для предотвращения бактериального перитонита;
    • вазопрессин и его синтетические аналоги для снижения давления в портальной вене;
    • внутривенное введение плазмы, аминокапроновой кислоты, ингибиторов фибринолиза (контрикал) для остановки кровотечения из пищеварительного тракта.
Читайте также:  Гепатит симптомы у женщин первые признаки фото

Хирургическое лечение

  • Трансъюгулярное внуитрипеченочное портакавальное шунтирование (для устранения асцита, кровотечений из сосудов пищеварительных органов) – установка шунта между печеночной веной и основной веткой воротной вены;
  • Эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока (для снижения портальной гипертензии) – введение специальной спирали в селезеночную артерию для снижения венозного оттока в воротную вену;
  • Гастростомия с прошиванием вен желудка и пищевода;
  • Чрескожная эндоваскулярная эмболизация желудочных вен;
  • Электрокоагуляция сосудов желудка и пищевода.

Диетотерапия

Питание в соответствие с диетой №5 по Певзнеру, снижение употребления соли (бессолевая диета), 4-5 разовое питание для повышения качества оттока желчи.

Осложнения

Самые частые и грозные осложнения ЦП: кровотечения, рак печени и развитие печеночной недостаточности.

Первичный рак печени часто возникает на фоне цирроза. Точный диагноз рака устанавливается на основании морфологического исследования микропрепарата органа. Прогноз при развитии первичного рака неблагоприятный.

Существует распространенное заблуждение, что цирроз является раком печени. Однако, это совершенно разные заболевания.

Печеночная недостаточность в своем развитии проходит несколько стадий, конечным итогом является развитие печеночной комы.

Криптогенный цирроз

Криптогенный цирроз – это хроническое заболевание печени, в ходе обследования которого не были выявлены причины его развития. Частота встречаемости среди всех циррозов печени достигает 30%. Однако эта цифра уже намного меньше, по сравнению с предыдущими годами. Патология может быть выявлена в любом возрасте и примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин.

Классификация

Чаще всего в литературе можно встретить одну классификацию криптогенного цирроза:

Криптогенный цирроз
  • первичный билиарный цирроз;
  • детский индийский цирроз;
  • другие криптогенные циррозы.

Данное разделение на группы не несет под собой клинического и терапевтического смысла, поэтому на практике ее используют последнее время достаточно редко.

Криптогенный цирроз

Криптогенный цирроз – это хроническое заболевание печени, в ходе обследования которого не были выявлены причины его развития. Частота встречаемости среди всех циррозов печени достигает 30%. Однако эта цифра уже намного меньше, по сравнению с предыдущими годами. Патология может быть выявлена в любом возрасте и примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин.

Причины возникновения

Классификация

Чаще всего в литературе можно встретить одну классификацию криптогенного цирроза:

  • первичный билиарный цирроз;
  • детский индийский цирроз;
  • другие криптогенные циррозы.

Данное разделение на группы не несет под собой клинического и терапевтического смысла, поэтому на практике ее используют последнее время достаточно редко.

Симптомы криптогенного цирроза

  • зуд кожи;
  • желтуха (возникает при прогрессировании болезни, спустя несколько месяцев или лет от начала цирроза, в зависимости от скорости развития нарушений печени);
  • выраженная общая слабость, повышенная утомляемость и сонливость (часто является первым признаком заболевания);
  • увеличение живота (происходит за счет роста печени в размерах и развитии асцита – жидкость в брюшной полости);
  • истощение организма, резкое похудение;
  • ухудшение аппетита;
  • рвота (возникает при длительном течении болезни, в случае сильного прогрессирования патологии).

Диагностика

  • Общий анализ крови. Характерно ускорение СОЭ и умеренный лейкоцитоз (повышение содержания лейкоцитов в крови);
  • Кровь на печеночные пробы. Выявляется умеренное повышение общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, АЛаТ и АСаТ (в сравнении с другими видами цирроза печени эти показатели несколько ниже);
  • Кровь на липиды. Характерно повышение липидов в крови;
  • УЗИ печени. Характерно увеличение печени в размерах, наличие свободной жидкости в брюшной полости, уплотнение печени;
  • Биопсия печени. Позволяет окончательно подтвердить диагноз, выявляет разрушение печеночных долек и желчных протоков внутри органа.
Читайте также:  Заболевания надпочечников – как проявляются симптомы

Лечение криптогенного цирроза

Основной метод лечения криптогенного цирроза печени – пересадка донорского органа. Однако эта процедура требует финансового вложения от пациента, а также наличия подходящей печени для трансплантации, что может занять много времени (вплоть до нескольких лет). Около половины пациентов не в состоянии дождаться этого лечения или позволить себе пересадку печени.

Существуют медикаментозные способы поддержания здоровья пациента, продлевающие его жизнь:

  • Мочегонные средства. Идеальным препаратом в случае криптогенного цирроза является Верошпирон. Он позволяет выводить свободную жидкость из брюшной полости, уменьшая явления асцита. Назначают короткими и частыми курсами, по мере прогрессирования асцита.
  • Гепатопротекторы – Гепабене, Берлитион и пр. Их назначают длительными, зачастую пожизненными курсами.
  • Витамины. Эти препараты назначают в форме моно-инъекций. Чаще всего используются витамин А, С, D, В 6 и В12.
  • Растворы для детоксикации – раствор Рингера, физиологический раствор и пр. Их назначают в случае развития интоксикации к терминальной стадии заболевания.
  • Раствор альбумина. Назначается курсами в течение всего заболевания, уменьшает скорость прогрессирования патологии.

В случае выраженного асцита и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения пациенту проводят дренирование брюшной полости.

В этом случае в полость живота через переднюю брюшную стенку, под контролем аппарата УЗИ вводят троакар (трубочка) и сливают накопившуюся жидкость.

В случае наличия жидкости более 5 литров данная процедура делится на несколько этапов, постепенно избавляя пациента от асцита.

Осложнения

Среди осложнений криптогенного цирроза чаще всего развиваются:

  • Печеночная недостаточность;
  • Печеночная кома;
  • Летальный исход.

Профилактика

Как таковой профилактики развития криптогенного цирроза не существует, потому что не выявлена его причина. Однако рекомендовано соблюдать общие правила:

  • Сбалансировано и регулярно питаться;
  • Избегать контакта с больными вирусным гепатитом;
  • Соблюдать правила личной гигиены;
  • Не злоупотреблять алкогольными напитками;
  • Избегать приема наркотиков.

Прогноз на выживаемость пациентов с криптогенным циррозом составляет 5-10 лет после развития асцита. Однако чаще всего эти цифры несколько ниже, потому что заболевания зачастую быстро прогрессирует. После трансплантации печени выживаемость составляет 95-99%.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – это болезнь печени, связанная с иммунитетом. По МКБ 10 имеет код К74.3. Причины возникновения аутоиммунного заболевания не установлены. При его возникновении иммунная система начинает бороться с собственными клетками желчных протоков печени, повреждая их. Желчь начинает застаиваться, что и проводит к дальнейшему разрушению тканей органа. Чаще всего таким заболеванием страдают женщины, преимущественно 40–60 лет. Болезнь проявляется кожным зудом, который временами усиливается, что приводит к кровоточащим расчесам. Этот цирроз, как и большинство других видов заболевания, снижает работоспособность и вызывает подавленное настроение и отсутствие аппетита.

Симптомы

Криптогенный цирроз печени проявляется в виде:

  • кожного зуда;
  • выраженной слабости и высокой утомляемости;
  • сонливости;
  • желтухи (возникающей на стадии прогрессирования цирроза спустя несколько лет или месяцев со дня его начала);
  • плохого аппетита;
  • рвоты (которая свидетельствует о стадии прогрессирования);
  • резкого похудения и истощения;
  • увеличенного живота (вследствие увеличения размеров печени и развития асцита — распространения жидкости в брюшной полости).

Эти признаки похожи на симптомы острого гепатита.