Первичный склерозирующий холангит

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холан­гита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части били­арного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, при­водящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу [12, 38].Вовлечение различ­ных участков жёлчевыводящих путей неодинако­вое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со време­нем междольковые, септальные и сегментарные жёл­чные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трак­тов (зоны 1)называютперихолангитом [73]либо ПСХ мелких протоков [б].

Диагностические критерии —генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных пу­тей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамичес­кого наблюдения. Специфических методов диаг­ностики не существует.

Что такое холангит у взрослых и детей … Что такое холангит у взрослых и детей … Что такое холангит у взрослых и детей … Холангит, что это такое? Симптомы и … Что такое холангит у взрослых и детей …

Таблица 15-1. Типы склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холан­гита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части били­арного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, при­водящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу [12, 38].Вовлечение различ­ных участков жёлчевыводящих путей неодинако­вое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со време­нем междольковые, септальные и сегментарные жёл­чные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трак­тов (зоны 1)называютперихолангитом [73]либо ПСХ мелких протоков [б].

Диагностические критерии —генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных пу­тей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамичес­кого наблюдения. Специфических методов диаг­ностики не существует.

Таблица 15-1. Типы склерозирующего холангита

Холангит: что это такое, причины, симптомы и лечение

Холангит — воспаление желчных протоков, возникающее на фоне нарушения проходимости желчевыводящих путей или же бактериального инфицирования самой желчи.

Если вас «температурит», увы, это не всегда от «горячих чувств». Иногда лихорадка — один из грозных признаков серьезного недуга — холангита. Что представляет собой это заболевание и как ему воспрепятствовать, читайте далее.

Факт. Холерез — процесс образования желчи — происходит непрерывно. А холекинез — процесс поступления желчи в 12-перстную кишку — во время приема пищи.

Различают:

  • Острый холангит — его возбудителями выступают разнообразные бактерии, которые проникают из просвета кишечника и желчного пузыря в желчные пути. Иногда попадают в протоки через кровеносное русло и лимфу. Практически при любой клинической картине болезнь формируется на основе застоя желчи.
  • Хронический холангит часто развивается после оперативных вмешательств на протоках, на фоне регулярно повторяющихся приступов панкреатита, гастродуоденита (воспаление слизистой оболочки 12-перстной кишки и примыкающей к ней зоны желудка) и холецистита.
  • Склерозирующий холангит — вследствие воспалительного процесса или после операций желчные протоки постепенно перекрываются и зачастую возникает болезнь печени — цирроз.

Факт. Нет определенной тенденции, кто именно чаще страдает холангитом. В этой ситуации возрастных и гендерных разграничений нет.

Симптомы холангита

Холангит: что это такое, причины, симптомы и лечение

Острый холангит «прихватывает» неожиданно. Для него характерны:

  1. озноб, лихорадка
  2. приступообразные колики в правом подреберье, ощутимые даже  в области шеи и плеча, а также лопатки
  3. состояние слабости и снижение аппетита, связанное с интоксикацией
  4. головная боль

Эта разновидность болезни зачастую принимает осложненную форму желтухи, сопровождаемой изменением окраски кожной оболочки и склер, зудом.

Факт. Древнеримский медик Гален считал желчь маркером поведения человека. Преобладание светлой желчи относил к прямой связи с такими чертами человека, как вспыльчивость и неуравновешенность. А избыток темной желчи связывал с доминантой пессимистичного настроения в темпераменте. «Сhole» в переводе с греческого означает «желчь».

Признаки хронического холангита

  • периодически возникающая лихорадка
  • приглушенные боли слабой интенсивности в правом подреберье
  • ощущение «вздутия» верхних отделов живота
  • на тяжелой стадии ему может сопутствовать механическая желтуха
  • субфебрильная температура тела (в пределах 37-38 градусов)
  • частая утомляемость
Читайте также:  Заразен ли гепатит С для окружающих людей?

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

  1. Кишечный амебиаз что это такое
  2. Болит печень что делать в домашних условиях
  3. Как понять что у человека пневмония
  4. Как определить воспаление легких
  5. Амебиаз что это такое
  6. Хронический ринит что это
  7. Когда вдыхаю болит сердце
  8. Камни в почках как лечить
  9. Тошнота головокружение симптомы какого заболевания

Симптомы Первичного склерозирующего холангита:

Клиническая картина:

ПСХ в 2 раз чаще поражает мужчин; 2/з больных моложе 45 лет, средний возраст составляет 43 года. Имеются наблюдения ПСХ у детей, в том числе первого года жизни. Характерно незаметное начало болезни. Основными клиническими проявлениями являются слабость (75% больных), кожный зуд (70%), желтуха (45%), лихорадка (30%), боли в правом подреберье. Эпизоды восходящего бактериального холангита наблюдаются у 15% больных, как правило, после реконструктивных операций на желчных протоках с наложением энтеростомы или при развитии осложнений (камни или опухоль желчных протоков). У 50-75% больных ПСХ сочетается с НЯК, у 10-12% — с болезнью Крона, толстой кишки (отдельное сочетание с терминальным илеитом не наблюдается). Проявления хронических воспалительных заболева ний кишечника (поносы с примесью крови) дополняют клиническую картину, при этом кожный зуд, желтуха наблюдаются реже, чем при изолированной форме ПСХ. Воспалительные заболевания кишечника могут протекать латентно. Описаны более редкие сочетания с мультифокальным фиброзом, синдромом Шегрена, хроническим панкреатитом (4-25%), целиакией, иммунодефицитаыми состоя ними, ревматоидным артритом, аутоиммунной гемолитической ане мией, тромбозами, связанными с волчаночным антикоагулянтом, сахарным диабетом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, почечным канальцевым ацидозом; у 25% больных течение заболевания бессимптомное, и только лабораторные данные могут выявить признаки холестаза.

При объективном обследовании наиболее часто выявляются жел туха, гепатомегалия (55% больных), спленомегалия (35%), гиперпигментация кожи (25%). В поздних стадиях болезни обнаружи ваются стигмы цирроза печени. Длительный холестаз осложняется развитием ксантом (5%), остеопороза (с редким развитием остеомаляции и компрессионных переломов), нарушением всасывания жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), образованием камней в гепатобилиарной системе. Течение ПСХ медленно прогрессирующее; быстрое ухудшение болезни обычно связано с развитием осложнений; бактериальный холангит (15% больных), выраженные стриктуры, камни желчных протоков (26%), холангиокарцинома (10-15%).

Холангит: что это такое, классификация — острый, хронический, склерозирующий, первичный билиарный, гнойный

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Холангит: что это такое, классификация — острый, хронический, склерозирующий, первичный билиарный, гнойный

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Первичный склерозирующий холангит, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит относится к достаточно редким заболеваниям желчевыводящей системы. Медицинская статистика говорит о частоте поражения до четырех случаев на 100 тысяч населения.

Суть заболевания заключается в неясном воспалительном процессе в мелких печеночных протоках, по которым синтезированная желчь стекает в желчный пузырь, и крупного протока, доставляющего желчь в двенадцатиперстную кишку.

При этом наступает склерозирование всех протоков и желчного пузыря, перекрываются и деформируются пути движения желчи. Возникший застой поражает межклеточное пространство в печени. Это приводит к билиарному циррозу (тяжелое необратимое заболевание печени, исходящее из желчных путей).

Мужчины болеют склерозирующим холангитом в два раза чаще женщин. До 70% больных — это молодые мужчины в сорокалетнем возрасте.

Причины

Точные причины склерозирующего холангита до настоящего времени не установлены. Современные ученые различают: первичный склерозирующий холангит и вторичный.

В развитии первичного процесса главными факторами считают:

  • аллергию на собственную желчь (аутоаллергия);
  • наследственную предрасположенность.

При вторичном склерозирующем холангите на первое место выходят симптомы различных заболеваний, способных привести к склерозированию органов (замещению плотной соединительной тканью или рубцеванию), когда желчевыводящие пути поражаются в комплексе с щитовидной железой, средостением, забрюшинным пространством.

Склерозирующий холангит обнаружен при СПИДе. Этот вариант считается свидетельством патологии особых клеток иммунитета.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит начинается незаметно и постепенно, начальные симптомы схожи с другими заболеваниями.

  • Слабость, повышенная утомляемость беспокоит до 70% пациентов.
  • Почти столько же приходят к разным врачам с жалобой на зуд кожи.
  • У половины больных возникает желтуха и боли в подреберье справа.
  • Различные лихорадочные состояния.
Читайте также:  Вирусные гепатиты: что это такое, отличия от неинфекционного гепатита

Частым сочетанием склерозирующего холангита являются воспалительные болезни кишечника, сопровождающиеся характерными симптомами: поносом с примесью крови, болями вокруг пупка. В этом случае не возникает желтуха.

  Что представляет собой острый холангит?

Отмечено также одновременное течение болезни с хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, сахарным диабетом. У ¼ заболевших первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно.

Диагностика

При осмотре пациента врач обнаруживает симптом желтушности кожи и склер, следы расчесов, ксантомы (плотные узелковые желтые образования на коже верхних век, на руках), пальпируются увеличенная печень и селезенка.

Для длительного течения заболевания характерно снижение содержания кальция в крови, что проявляется явлениями остеопороза (размягчения костной ткани) и переломами костей. Общее нарушение функции печени в первую очередь вызывает витаминный дефицит.

  • Случаи быстрого ухудшения состояния связаны с осложнением первичного склерозирующего холангита острым холециститом (присоединение инфекции), желчнокаменной болезнью, возникновением опухоли желчевыводящих путей.
  • В общем анализе крови обнаруживается рост эозинофилов, клеток, указывающих на аллергический настрой организма.
  • Специфические антитела при обследовании у иммунолога определяются очень редко.
  • При проведении биохимического исследования крови обнаруживаются резко нарушенные печеночные пробы:
  • Аминотрансферазы повышены в пять раз;
  • Рост билирубина, холестерина;
  • Наиболее показательным считают уровень фермента щелочной фосфатазы;
  • Характерен значительный рост в крови содержания меди. В поздних стадиях медь обнаруживается и к моче.

На холангиографии (рентгеновское исследование с применением контрастного вещества) на снимках видны извитые суженные желчные протоки с мешотчатыми образованиями, перетяжки.

Биопсия печени позволяет подтвердить окончательный диагноз.

Лечение

Для задержки развития процесса необходимо в лечении предусмотреть обязательные направления.

Необходимо попытаться справиться с нарушениями обмена веществ, вызванными застоем желчи. Для этого в диете ограничивают животные жиры (не более 40 г в сутки). Добавляют к лечению препараты кальция, большие дозы витаминов в инъекциях. Чтобы уменьшить кожный зуд назначают седативные и снотворные средства.

С целью предотвращения осложнений проводят курсы лечения антибиотиками.

Для расширения склерозированных желчных протоков с помощью эндоскопа вводят пластиковые дилататоры, устанавливают протезы. Часть пациентов обязательно подвергается хирургическому удалению камней в пузыре и протоках.

  Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП)

При развитии цирроза печени с явлениями печеночной недостаточности, асцитом, кровотечение из расширенных вен пищевода, мозговыми симптомами единственным способом лечения может быть пересадка печени.

В настоящее время трансплантация проводится в более ранние сроки. Заболевание остается малоизученным.

Лабораторная диагностика

Бактериальный холангит

1. Признаки воспаления: — лейкоцитоз со сдвигом формулы влево; — увеличение СОЭСОЭ — скорость оседания эритроцитов (неспецифический лабораторный показатель крови, отражающий соотношение фракций белков плазмы) Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ) — фермент, участвующий в обмене аминокислот

3. Цитолиз (редко): повышение активности сывороточных трансаминаз.

Примечания: 1. Высокие уровни билирубина встречаются в основном у пациентов со злокачественной обструкцией. 2. Одновременное повышение амилазы говорит о возможной обструкции в области Фатерова соска. 3. Результаты посева крови положительны почти у 50% больных. Результаты посева желчи положительны почти у всех пациентов. Несколько организмов определены, как наиболее часто встречающиеся (приблизительно у 60% пациентов): Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus species. Из анаэробных возбудителей наиболее часто выделялась культура Bacteroides fragilis.

Лабораторная диагностика

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

1. Холестаз: — повышение активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы Внимание! ;

Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 170 мкмоль/л; — у всех больных с тяжелым и длительным холестазом, может увеличиваться содержание церулоплазмина и меди в сыворотке крови.

2. Уровни гамма-глобулинов и IgM повышаютсяв 30 и 50% случаев соответственно.

3. В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре (SMA), р-ANCA присутствуют у 84% пациентов; антикардиолипиновые (ACL) антитела — в 66% случаев; антинуклеарные антитела (ANA) — в 53% случаев. Антимитохондриальные антитела (AMA), как правило, отсутствуют.

4. Эозинофилия (редко).

Примечания: 1. У некоторых пациентов с гипотиреозом, гипофосфатемией, дефицитом магния или цинка может отмечаться нормальный уровень щелочной фосфатазы. 2. Иногда отмечается гипоальбуминенмия, которая возникает либо на поздних стадиях заболевания, либо при наличии активной стадии воспалительных заболеваний кишечника.

Биопсия и морфологическое исследование ткани печени Морфологические исследования ткани печени осуществляются для подтверждения диагноза ПСХ (морфологические данные особенно ценны при поражении мелких желчных протоков).

Стадия 1. Ранняя стадия поражения желчных канальцев не имеет специфических признаков. Типичны очаговая атрофия и нарушение рядности эпителия. Не характерна гиперплазияГиперплазия — увеличение числа клеток, внутриклеточных структур, межклеточных волокнистых образований вследствие усиленной функции органа или в результате патологического новообразования ткани. Облитерация — это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.

Лабораторная диагностика

Стадия 2. Характерны признаки лобулярного гепатита, часто напоминающего аутоиммунный гепатит или хронический гепатит С. Типична пролиферация желчных протоков (обычно имеет очаговый характер). Возможен умеренный фиброз портальных трактов. На данной стадии признаки гепатита имеют более серьезное прогностическое значение, чем поражение желчных протоков.

Читайте также:  БАДы – биологически активные добавки

Стадия 3. Типичный (не патогномоничныйПатогномоничный — характерный для данной болезни (о признаке). Инфильтрат — участок ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью.

Стадия 4. Характерен распространенный фиброз билиарного типа с признаками билиарного цирроза печени. Данный факт может осложнять проведение дифференциальной диагностики между ПСХ и первичным билиарным циррозом.

Классификация

Гастроэнтерологии известно несколько вариантов протекания подобного недуга. Таким образом, хронический холангит бывает:

  • латентным или скрытым – при таком течении отсутствуют какие-либо клинические проявления;
  • рецидивирующим – такая форма характеризуется чередованием фазы ремиссии и рецидива проявления симптоматики. В первом случае состояние человека не меняется, однако под влиянием предрасполагающих факторов, например, употребление вредной пищи, поднятие тяжестей или влияние стрессовых ситуаций, происходит обострение болезни;
  • септическим – одна из наиболее тяжёлых форм протекания такого заболевания, поскольку может привести к заражению крови, что, в свою очередь, нередко выступает причиной летального исхода;
  • абсцедирующим – характеризуется развитием гнойного процесса, который сопровождается формированием абсцессов.

Отдельно из вышеуказанной классификации стоит выделить хронический склерозирующий холангит. Такая разновидность недуга является аутоиммунной, т. е. возникшей на фоне неправильного функционирования иммунной системы, которая начинает вырабатывать антитела против здоровых тканей или клеток организма. Такой тип болезни не является инфекционным процессом, однако на его фоне происходит развитие воспаления желчевыводящих протоков.

Опасность подобного течения патологии заключается в том, что развивается она довольно медленно, в среднем на протяжении десяти лет, но приводит к не поддающимся лечению изменениям печени. Это приводит к затвердеванию желчных протоков и сужению их просвета. Такие процессы, в свою очередь, способствуют развитию таких патологий, как хронический холецистит и цирроз печени, который может увеличить вероятность смерти пациента.

Осложнения

Если человеку не будет назначено своевременное лечение, осложнения могут быть отягощающими. Чаще всего все заканчивается циррозом печени. Дабы не допустить такого развития событий, достаточно вовремя начать лечение. Нередко холангит приводит к перитониту. Брюшина воспаляется, окружающие ее ткани также поражаются. Как следствие из этого возможно развитие токсического шока. Больной тяжело переносит всю симптоматику, ему необходима помощь в виде реанимационных мероприятий.

Длительный воспалительный процесс приводит к появлению хронической формы заболевания. Это способно повлечь за собой изменения в тканях печени. В конечном итоге берет свое развитии биллиарный цирроз печени.

Заниматься самостоятельным устранением проблемы в данном случае глупо. Пока человек будет пытаться убрать все признаки, болезнь начнет прогрессировать и не всегда можно спасти пострадавшего. К этому стоит относиться с полной серьезностью.

, , , , , , ,

Классификация холангита

Заболевание имеет острый и хронический характер проявлений. Определяют также воспаления по морфологическому характеру, в отдельную группу выделяют аутоиммунный характер происхождения.

Основные типы заболевания:

  • Катаральный или острый , проявляется гиперемией и отеком слизистых оболочек. Может перейти в хроническую форму.
  • Хронический может развиваться из острой формы заболевания, характеризуется смазанной симптоматикой и медленным прогрессом.
  • Склерозирующий холангит вызван разрастанием соединительной ткани внутри протоков.
  • Гнойный определяется множественными на стенках протоков. Сами протоки заполнены гноем и разлитой желчью вследствие закупорки канала или . Без должного лечения, воспалительный процесс поражает ткани печени.
  • При дифтеритном холангите в стенках появляются язвы и фибринозные пленки. Возможно прободение и даже полное разрушение протоков. Заболевание быстро прогрессирует и вызывает некроз тканей печени.
  • Некротический холангит проявляется при попадании в протоки ферментов поджелудочной железы. Они могут быстро распространиться на печень, проявляясь множественными очагами некротических изменений.
  • Билиарный холангит спровоцирован аутоиммунной реакцией организма. Это приводит к негнойному воспалению протоков, разрушению и формированию в тканях печени . Исходом такого заболевания является прогрессирующий .
  • Аутоиммунный холангит имеет клинические проявления первичного , отличаясь только некоторыми биохимическими показателями. Достаточно редкое и малоизученное заболевание, вызывающее дальнейшее поражение печени циррозом.

Определение точного типа заболевания поможет выбрать оптимальную тактику лечения в дальнейшем.