Понятие, симптомы и терапия синдрома Бадда — Киари

Представляет собой блокаду венозного кровотока в печени, ведущую к гепатомегалии, желтухе, асциту и печеночной недостаточности. При полной обструкции и невозможности трансплантации печени летальный исход неизбежен. Частичная обструкция приводит к портальной гипертензии. Благодаря отдельному (независимому) венозному оттоку хвостатая доля печени чаще всего не поражается.

Читайте также

Сывороточная болезнь Коутса болезнь Ишемическая болезнь сердца Иценко — Кушинга болезнь Брилла болезнь Аллергические болезни Аддисона болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Желчнокаменная болезнь Мочекаменная болезнь Болезнь Бюргера Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Болезни печени и желчевыводящих систем Болезнь Крона
Болезни печени и желчевыводящих систем
Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) Дискинезии желчных путей Желтуха Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест — признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени
Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения как при хроническом гепатите.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари производится на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза, а также назначается ряд специализированных тестов.

  • Ангиография сосудов. Процедура, в которой рентгенографическое краситель вводят в организм, чтобы позволить для рентгеновских лучей облегчить диагностику кровеносных сосудов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Во время МРТ, магнитное поле и радиоволны создают изображения поперечного сечения органов и структур в организме.
  • УЗИ – ультразвуковое исследование печени.
  • Биопсия. Микроскопическое оценка ткани печени (биопсия).
Читайте также:  Камни в желчном пузыре: причины, симптомы, как лечить

Диагностика синдрома Бадда-Киари на УЗИ

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Выявление болезни

Заподозрить развитие синдрома Бадда — Киари врач может, если обнаружит существенное увеличение печени и селезенки. Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики. В первую очередь назначается лабораторное исследование. В него входит:

  • Общий клинический анализ крови для определения уровня тромбоцитов, лейкоцитов и прочих клеток.
  • Коагулограмма, помогающая оценить степень свертываемости крови.
  • Биохимический анализ крови, показывающий негативные изменения в химическом составе крови при синдроме Бадда.
Читайте также:  Алкогольный гепатит: что это такое, код по МКБ-10

Кроме лабораторного исследования пациенту требуется пройти инструментальную диагностику. Обычно доктора назначают компьютерную томографию, МРТ и УЗИ. Эти методы позволяют выявить участки печени, где нарушено кровообращение, определить степень развития болезни.

Также применяют ангиографию кровеносных сосудов, питающих печень. С помощью нее удается узнать, что стало причиной сбоя кровотока, насколько сильно поражены вены.

Диагностика

Только квалифицированный врач гастроэнтерологического направления, при дополнительных анализах, сможет точно определить синдром Бадда-Киари.

Патология принадлежит к редким, и возможна при возникновении у пациента отмирания клеток печени, либо её опухоли, а также прогрессирование недостаточности почек, и выпуклости вен.

Сопутствующими анализами для подтверждения диагноза являются:

  • Клинический анализ крови. Поможет определить высокие показатели скорости оседания эритроцитов в крови (СОЭ) и повышенные показатели лейкоцитов;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Поможет увидеть расширенные вены печени и рост размеров воротной вены, а также увидеть тромб в венах, препятствующий нормальному прохождению крови в печень, а также обнаружить снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени;
  • Биохимия крови. Являясь комплексным анализ почти по всем органам, биохимия подробно рассматривает показатели печени, и обнаружит увеличение показателей ферментов печени;
  • МРТ и рентген. Помогут увидеть увеличение печени в размерах, обнаружить отклонения в сосудах, а также выявить фактор, повлиявший на прогрессирование патологии;
  • Ангиография и гепато-биопсия. Гласит о застое крови, закупоривании мелких сосудов, и атрофии клеток печени в каждой из долек.

Основные цели диагностики – нахождение ответов:

  • Симптоматика пациента принадлежит к СБК?
  • Определить происхождение патологии (либо первичное, либо вторичное).
Диагностика

Для точного постановления диагноза врач должен:

  • Провести параллельные сравнения с другими заболеваниями, симптомы которых схожи с данными;
  • Ознакомиться с анамнезом, и провести оценку влияния дополнительных заболеваний на развитие синдрома;
  • Отправить пациента на дополнительные обследования.
Читайте также:  Аллергия на хофитол у ребенка чем заменить

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • каваграфия;
  • веногепатография.
Диагностика

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев — со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита.

Причины возникновения

Синдром Бадда-Киари может возникнуть из-за цирроза, инфекций, травм брюшной полости, новообразований.

Существует множество причин развития синдрома Бадда-Киари:

  • эндофлебит печеночной вены;
  • врожденная патология в строении вен печени;
  • цирроз;
  • проблемы с гемокоагуляцией;
  • возникновение новообразований (особенно злокачественного характера) в области брюшной полости;
  • инфекции (например, туберкулез, сифилис, амебиаз);
  • мембранное зарастание в нижней полой вене;
  • длительный беспрерывный прием оральных контрацептивов;
  • парентеральное питание;
  • тяжелые травмы живота;
  • беременность и т. д.