Анофтальм — причины, диагностика, лечение, последствия

Причины возникновения микрофтальма

Врожденный микрофтальм возникает в 75% случаев вследствие патологического течения беременности.  В 25% случаев он обусловлен наследственными факторами и, по общепризнанной версии, передается по аутосомно-доминантному типу. Однако существуют и свидетельства того, что аномалия может передаваться и по рецессивному типу.

Три главных патологических фактора, способствующих внутриутробному развитию микрофтальма:

1. TORCH-инфекции — группа заболеваний, включающая в себя коревую краснуху, токсоплазмоз и болезни, вызываемые вирусом Varicella Zoster (опоясывающий герпес, ветряная оспа). Эти заболевания, в острой форме перенесенные беременной, могут провоцировать развитие различных аномалий у плода.
2. Синдром амниотических перетяжек — состояние, когда амниотические тяжи Симонара (в норме, как правило, не создающие проблем) опутывают пуповину или сдавливают плод. В результате возможно развитие различных аномалий.
3. Химическое и физическое тератогенное воздействие различных факторов — алкоголь, наркотики, ионизирующее излучение, а также прием различных лекарственных препаратов, способных приводить к развитию аномалий.

Приобретенный микрофтальм возникает в раннем возрасте до 1 года под воздействием таких провоцирующих факторов как ретролентальная фиброплазия, операции на глазном яблоке в младенческом возрасте (например, по поводу врожденной катаракты), облучение рентгеновским излучением, заболевание токсоплазмозом и др.

Анофтальм

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

Лечение анофтальма, микрофтальма

Основные цели лечения Исправление и предотвращение дальнейшего развития дефекта. Социальная адаптация ребенка.

На ранних этапах (в первые годы жизни) основным лечением является ступенчатое протезирование с увеличением размера протеза, а также профилактическое применение антисептиков для предотвращения инфицирования конъюнктивальной полости и использование средств для обработки протезов.

Хирургическое лечение анофтальма, микрофтальмаНа ранних этапах хирургическое лечение противопоказано, так как она приводит к стойкой деформации и потере возможности глазного протезирования. К оперативному лечению приступают с 7-8-летнего после того как все возможности протезирования исчерпаны. При хирургическом лечении анофтальма и микрофтальма выполняют такие операции как пластика внутреннего и наружного углов глаза, пластика культи, коррекция лагофтальма и заворота века, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц.

При правильном и своевременном лечении анофтальма и микрофтальма прогноз благоприятный.

Симптоматика

Анофтальм обладает специфической клинической картиной. Например, со стороны проблемной области отмечается необратимая утрата зрительных функций. При одностороннем протекании, в здоровом глазу развиваются следующие изменения:

• снижение остроты зрения;
• сужение границ зрительных полей;
• проблемы с пространственным восприятием;
• быстрое утомление глаза;
• появление болевых ощущений в глазнице (происходит лишь при поражении нервного аппарата);
• иррадиация болей в область затылка;
• асимметрия черт лица.

При истинном анофтальме, в области больного глаза наблюдаются:

• аномалии век;
• укорочение глазной щели;
• внутренний эпикантус.

Врожденный анофтальм и микрофтальм: причины и лечение. Клиники. Консультация офтальмолога

Врожденный анофтальм – патология, которая характеризуется отсутствием глазного яблока и сопровождается аномалиями век.

Врожденный микрофтальм характеризуется уменьшением размеров глазного яблок, также сопровождается аномалиями век. Данная патология чаще односторонняя, крайне редко встречается двусторонний врожденный микрофтальм.

Врожденный анофтальм и микрофтальм являются редкими заболеваниями. Во всей детской патологии частота их составляет не более 0,4% (1-2,1 случая на 10000 населения). Различают истинный и мнимый врожденный анофтальм.

При истинном анофтальме отсутствует не только глазное яблоко, но и зрительный нерв с проводящими путями, при мнимом нет только глазного яблока. При проведении рентгенографии видно, что в случае истинного анофтальма отсутствует канал зрительного нерва, в случае мнимого анофтальма он есть.

При врожденном микрофтальме в полости орбиты находится зачаток глазного яблока.

Причины врожденного анофтальма, микрофтальма

Основными причинами врожденного анофтальма и микрофтальма являются генетические факторы. Также данная патология может развиваться вследствие перенесенных внутриутробно заболеваний, таких как краснуха, корь, герпес зостер, амниотические тяжи, лишай и другие. Врожденный микрофтальм иногда является симптомом различных патологических синдромов.

В результате действия этиологических факторов нарушается внутриутробная закладка, а также развитие глазного яблока и придаточного аппарата.

Симптомы врожденного микрофтальма и анофтальма

Признаки врожденного анофтальма и микрофтальма похожи. Клиническая картина характеризуется тем, что в орбите отсутствует глазное яблоко.

При инструментальном обследовании в случае микрофтальма обнаруживается его зачаток.

В случае анофтальма конъюнктивальная полость уменьшена в размере, зачастую имеет коническую форму, характерны аномалии век: отсутствие складки верхнего века, укороченная глазная щель, заворот век, внутренний эпикантус.

Лечение врожденного анофтальма, микрофтальма

Основными направлениями лечения данной группы заболеваний является коррекция и предотвращение дальнейшего развития дефекта, а также социальная адаптация ребенка.

На ранних этапах развития ребенка (в первые годы жизни) главное лечение – это ступенчатое протезирование глаза с постепенным увеличением размера протеза, также необходимо профилактическое использование антисептических препаратов с целью предупреждения инфицирования полости конъюнктивы, применение средств для обработки протеза.

Хирургическое лечение врожденного анофтальма и микрофтальма проводится только в возрасте 7-8 лет, в случае, когда все возможности протезирования себя исчерпали.

Выполняется пластика внутреннего и наружного углов глазной щели, пластика культи, формирование складки верхнего века, исправление положения ресниц, коррекция заворота века, лагофтальма.

В случае правильного своевременного лечения прогноз благоприятный.

Симптомы

Чаще всего при микрофтальмии наблюдается одностороннее уменьшение размера глаза, но могут диагностироваться и двусторонние процессы. Видимый дефект внешности связан с существенным уменьшением величины глазного яблока и часто он не превышает 1 см. Орган зрения становится неправильной формы, понижается прозрачность роговицы, и она заметно утолщается. Лишь в редких случаях диаметр роговицы превышает 6 мм.

Иногда диагностируется микрофтальм с правильным формированием глаза, но чаще выявляются дополнительные пороки развития органа. При микрофтальмии может развиваться следующая симптоматика:

• повышение внутриглазного давления;
• глаукома;
• понижение зрения;
• эктазия склеры задней стенки;
• лентиконус.

При переходе патологии в запущенную форму может выявляться отслойка сетчатки. При сильном уменьшении размеров глаза отмечается деформация костей лица. У пациента с микрофтальмией могут опускаться брови, приподнимаются крылья носа и уголки рта на стороне поражения. При отсутствии своевременной терапии асимметрия лица ещё больше усугубляется вместе с ростом ребёнка.

Дальнейшее ведение пациента

Регулярная гигиена полости и замена протеза не реже 1 раз в индивидуален и находится в зависимости от формирования лицевого скелета.

При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих (подправляющих) операциях прогноз благоприятный.

Как лечится врожденный микрофтальм 1 и 2 степени?При наличии зрительных функций лечение направлено на их развитие и отсутствии зрительных функций цель лечения – исправление анатомо-косметического (эстетического) дефекта. Такое лечение важно начать только тогда, когда ребенок сам начинает обращать внимание на особенности своих глаз (обычно девочки – к 3 — 4 годам, мальчики – к 5 — 6 годам). Возможно использование косметических глазных протезов, склеральных контактных линз, корригирующих операций на веках.

В каких случаях выбирается тот или иной метод лечения?Выбор метода лечения зависит от исходного состояния глаза с микрофтальмом.

Глазной протез – это инородное тело, и к нему нужно привыкнуть. Как правило, пациенты хорошо переносят протезы и быстро учатся правильному уходу за ними.

• Если роговица прозрачная, то она очень чувствительна, и протезирование болезненно.
• Если роговица мутная и сильно уменьшена в размере, то чувствительность глаза меньше.
• Для каждой роговицы есть индивидуальная тактика подбора протеза.
• Все зависит от терпения и позитивного настроя родителей на успех лечения, от умения и желания взаимодействовать со своим ребенком.
• При микрофтальме насильно надевать протез ребенку нельзя!

Как происходит протезирование?Подбирается форма протеза (склеральной линзы), чтобы ее внутренняя кривизна соответствовала кривизне глаза и не доставляла неприятных ощущений. Родителей и ребенка обучают самостоятельно снимать и надевать линзу, не вызывая болезненных ощущений. Цель – привыкание глаза и тканей глазницы к инородному телу. Затем по этой форме, комфортной для ношения, изготавливают индивидуальный протез. Иногда подходит протез из имеющегося набора.

При использовании протеза прозрачная роговица может со временем помутнеть.

В каких случаях при микрофтальме используют хирургическое лечение?Если глаз видит и диагностированы такие заболевания, как катаракта, врожденная глаукома, они требуют хирургического микрофтальме и отсутствии зрительных функций цель хирургических вмешательств заключается в улучшении или создании условий для ношения глазного протеза.

В некоторых случаях для обеспечения более комфортного протезирования выполняют операции по увеличению глазного яблока (бандажирования) с использованием биоматериала «Аллоплант».

Читать далее:ПАМЯТКА РОДИТЕЛЯМ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ АНОФТАЛЬМОМ И МИКРОФТАЛЬМОМ. ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ

Невозможно ответить на все вопросы, которые возникают у родителей и близких ребенка с врожденным микрофтальмом или анофтальмом. Вы можете задавать вопросы экспертному совету по электронной почте:filatova [email protected]@

Микрофтальм: причины, симптомы и лечение

При нормальных условиях глазные яблоки человеческих глаз идентичны по размеру. Однако в крайне редких случаях возможно развитие патологии, при которой один из органов зрения визуально и фактически меньше другого. Заболевание чаще всего относится к врожденным патологическим процессам, ранняя диагностика которого является ключевым условием предотвращения серьезных осложнений.

Диагноз «микрофтальм» специалисты ставят при случае, когда ось яблока глаза не превышает 21 мм у взрослого человека и 19 мм у ребенка. Очень часто течение описываемой патологии приводит к существенному снижению остроты зрения вплоть до развития полной слепоты.

Что такое микрофтальм?

Микрофтальм – офтальмологический недуг, выражающийся в уменьшении размерных характеристик глазного яблока. Это заболевание поражает одного пациента на 10 000. Оно одинаково часто диагностируется как у мужчин, так и у женщин.

Причины врожденной патологии представлены:

• дегенеративными или воспалительными изменениями в утробе матери. Они могут появляться в результате прогрессирования инфекций, распространяющихся на плод. Речь идет о герпесе, токсоплазмозе, краснухе;
• тератогенными факторами (принятие беременной женщиной алкогольных напитков, курение сигарет, использование медикаментов, воздействие на организм будущей матери ионизирующего излучения);
• генетическими патологиями, выражающимися в аномальном развитии анатомических структур;
• амниотическими перетяжками (они сдавливают тело плода и замедляют процесс развития последнего).

В редких случаях речь идет о приобретенной болезни, и тогда причиной может быть:

• воздействие излучения;
• ретролентальная фиброплазия;
• токсоплазмоз;
• операции, перенесенные в детском возрасте.

Специфика клинической картины недуга определяется уровнем развития заболевания. Чаще всего у больного диагностируется необратимая потеря зрительной функции. Редко зрение пациента несущественно снижено или соответствует норме. В числе прочих жалоб людей, страдающих патологией:

• активное слезоотделение;
• чувство инородного объекта в глазу;
• патологические процессы век (колобома, лагофтальм и пр.);
• болезненность глаза.

Кроме этого, у больного диагностируется деформация лицевой области – брови опускаются, уголок рта и крыло носа приподнимаются со стороны поражения.

Микрофтальм первично диагностируется при визуальном осмотре. В целях подтверждения генетической природы патологии проводят исследования крови и эпителия.

Прибегают также к биомикроскопии органа зрения, которая позволяет определить степень помутнения и произвести оценку кондиции орбитальной оболочки. Визиометрия помогает определить остроту зрения.

Рефрактомию назначают для диагностики близорукости, дальнозоркости. С помощью УЗИ выявляются структурные аномалии органа.

Заболевания

Чаще всего поражается только один орган зрения, однако, встречаются случаи распространения патологии и на оба глаза. Соответственно, выделяют одностороннее и двустороннее заболевание.

Кроме этого, отмечают идиопатический и наследственный недуг. В первом случае симптомы заболевания проявляют себя после рождения ребенка и часто во взрослом возрасте (внутриутробная среда не служит фактором, провоцирующим патологию).

При наследственной природе болезни патология передается на уровне генов от родителя.

Неэффективность терапевтического курса при рассматриваемой патологии – явление нередкое. Однако если начать лечение на ранней стадии его проявления, надежда на приостановление прогрессирование заболевания есть.

При полной потере зрения пациенту назначается косметическое протезирование. В начальный период традиционно применяют телескопические очки для коррекции зрения.

Медикаментозная терапия осуществляется в качестве дополнительного лечебного направления. Специалисты отдают предпочтение антисептикам (Хлоргексидину, Мирамистину и пр.). При ношении протеза ни один из видов капель применять нельзя. На этот счет лучше посоветоваться с врачом.

Хирургия применима только при достижении пациентом 7-8 лет. Операция показана при глаукоме, катаракте, отслойке глазной сетчатки. Не исключена и пластическая операция, в ходе которой улучшается внешний вид пораженного органа и устанавливается протез.

Следовательно, уменьшение глазного яблока чаще всего выступает врожденной патологией. Ранняя диагностика заболевания предотвращает развитие необратимых последствий. Терапевтический курс не позволяет пациенту полностью выздороветь, а лишь останавливает темп развития недуга и устраняет косметический дефект путем установки протеза.

5 из 5:

 / 2