Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба

Краниостеноз был у известного «штеттинского ткача». Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову.

Описание

Колобома –это своеобразная косая врожденного характера расщелина лица. Болезнь выглядит как боковая щель которая идет от одного внутреннего угла глаза непосредственно к верхней губе. Как правило данное состояние возникает непосредственно на ранних стадиях внутриутробного развития эмбриона. Патологическое состояние этого пита связано с остановкой полноценного сращения всех ли­цевых отростков.

На сегодня медики сталкиваются с различными вариантами колобомы(щели). К примеру иногда расщелина может разделять ткани буквально на всем своем протяже­нии и даже проникать прямо в полость рта пациента. А иногда бывает лишь частично замечаемая щель располагающаяся около глаза. Отметим что в последнем случае пораженное веко будет оттянуто книзу, при этом сам глаз полностью закрываться не имеет возможности. В таких ситуациях часто наблюдается практически постоянное слезотечение.

Чаще всего лечение проблемы строго оперативное. При таком лечении медики иссекают края врожденного дефекта и затем производятполноценное пластическое перемещение здоровых тканей. Считается что это одна из самых сложных пластических операций, поскольку при колобоме имеется реальный дефицит здоровых тканей.

Надо понимать, что вся мускулатура, которая вовлекается в структуру и даже функциональность мягкого неба, (исключение лишь мышцы небной занавески), в норме имеет так называемое фарингеальное соединение. Естественно, что при наличии колобомы или врожденной расщелины полноценная глоточная активность несомненно будет поражена.

При колобоме наблюдаются нарушения речи а так же наблюдается неуклонное увеличение случаев с явныминарушениями связанными со средним или внутренним ухом. А это в свою очередь считается неким отражением видоизмененной (патологической) фарингеальной функции.

В большинстве случаев, в связи с развитием патологическихнарушений в физиологически нормальной, функциональных способностяхполного смыкания мышц НГК, той же небной занавески, двух боковых стенок глотки а так же задней стенки глотки у таких пациентов могут вырабатываться компенсаторные изменения. Такие изменения обычно направлены на некоторое возмещение недостаточности полноценной мышечной деятельности ранее указанных структур равно как и костных структур.

Читайте также:  «Офтальмоферон»: инструкция, показания, противопоказания

Так, пациенты могут наблюдать компенсаторную гипертрофию корня языка который располагается несколько ближе к ротоглотке некоторую гипертрофию небных миндалин, тех же носовых раковин, или сошника. Все это может приводить,как итог, к нарушениям контакта самого кончика языка с так называемым альвеолярным отростком. Тем самым вызывается изменение нормального звукопроизношения у таких пациентов.

Колобома может быть разделена на несколько различных ее видов в зависимости от конкретного времени появления таковой.

  • Во-первых – это врожденная колобома. Состояние которое развивается при непосредственном воздействии на основные зачатки лица, неба или глаза неких повреждающих факторов. Как результат этого может происходить неправильное закрытие (неполноценное) зародышевой щели так называемого глазного бокала. В результате нарушается сама форма всех ткань образующих структур.
  • Во-вторых приобретенная колобома. Состояние которое развивается вследствие некоторых травм самого лица, неба, глазного яблока, когда те или иные участки попросту теряют свою жизнеспособность и даже некрозируются. Кроме того причиной развития колобомы иногда может являться послеоперационный дефект.

Помимо этого также медики выделяют несколько видовглазных колобом которые зависят от того, какой отдел (или часть) глаза была повреждена.

  • Это может быть колобома радужки. Данный вариант патологии может встречаться наиболее часто. При этом обычно дефект самой радужной оболочки обладает грушевидной формой и располагается непосредственно в нижней части так называемой радужки. Чаще поражается только один глаз, хотя вполне возможно и двухстороннее месторасположение подобных дефектов.
  • Это может быть колобома хориоидеи. Причем в данном случае обычно может присутствовать дефект так называемой сосудистой оболочки пораженного глазного яблока.
  • Это может быть колобомаобычного ресничного тела. Состояние когда отсутствует определенный участок того же ресничного тела. И вследствие этого обычно бывает нарушено функционирование всего аккомодационного аппарата.
  • Это так же может быть колобома хрусталика либо же колобома зрительного нерва, что считается очень редкой мало встречающейся патологией. Патология проявляется полным отсутствиемнекоторых частей описанных органов либо же в их деформации.
  • Это конечно может быть колобома век. Патология которая часто представлена видом треугольной формы вырезки непосредственно на нижнем веке.

Швы, которые позволяют двигаться

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Швы, которые позволяют двигаться

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Читайте также:  Бактериальный конъюнктивит: виды, симптомы и лечение

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

Последствия и осложнения

При условии правильного лечения в большинстве случаев проблему удается устранить. После оперативного вмешательства могут оставаться шрамы разной степени выраженности. Но в целом правильный подход к лечению позволяет избавиться от физического и эстетического недостатка, и человек живет полноценной жизнью.

Доказательством этого является тот факт, что многие люди, которые впоследствии стали знаменитыми, родились с таким дефектом. К примеру, с этой патологией родился известный актер Хоакин Феникс. Заячья губа при рождении была у Андрея Макаревича, Михаила Боярского, с этим дефектом появился на свет известный комик Денис Дорохов.