Клинические рекомендации: Фиброзная дисплазия

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Симптомы фиброзной дисплазии кости

При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.

Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Методы лечения фиброзной дисплазии

Основное лечение фиброзной патологии костей — это комплекс мер, включающий:

  • ортопедические мероприятия по укреплению скелета и мышечной системы, профилактика переломов;
  • регулярное употребление витаминов по назначению врача, массажные процедуры, морские ванны, лечение ЛФК.

Оперативно вмешательство проводят, когда деформация костей обширна, а консервативное лечение не даёт результата. В особенно тяжёлых случаях больному выполняют протезирование.

Лечение дисплазии суставов у младенцев предусматривает комплекс терапевтических мер, а для фиксации сустава в нужном положении применяют разнообразные ортопедические приспособления — тургор, шину, бандаж.

Основные задачи, которые преследует лечение фиброзной дисплазии — смягчить имеющиеся у больного симптомы, и в большинстве случаев при правильно подобранных лечебных и профилактических мерах медики дают положительный прогноз для детей и взрослых.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев, если отклонения не ярко выражены, и диагностика проведена на ранней стадии при болезни фиброзная дисплазия, лечение дает положительные результаты. Некоторым пациентам будет достаточно стандартной терапии, а для лечения других нужно применять выскабливание и пластику трансплантата. Провалы бывают по причине рассасывания трансплантата и повторения изначально диагностированных симптомов.

Читайте также:  Глазная мигрень или мерцательная скотома: в чем причина и как лечить

Фиброзная дисплазия бедренной кости в запущенном состоянии приводит к изменению под названием «пастушья палка». При таком нарушении необходимо провести местную операцию по удалению деформированного участка и замене его на подходящий трансплантат. При отсутствии патологий и рецидивов лечение проходит успешно.

Фиброзная дисплазия черепа в запущенном состоянии превращается в разновидность под названием «львиность лица». При такой локализации заболевания кости будто вздуваются. Если обнаружена такая фиброзная дисплазия у детей, то показано облегченное хирургическое вмешательство для устранения дальнейшей деформации лицевых костей, учитывая при этом их последующий рост и развитие по мере роста пациента.

Фиброзная дисплазия берцовой кости внешне проявляется хромотой и нарушениями походки, редко замечают укорочение конечности, в которой находится пораженная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства, пластики и дальнейшего наблюдения. После проведения операции больные вынуждены пользоваться костылями и ортопедическими аппаратами до полного или частичного восстановления.

Степень, длительность и интенсивность терапии может устанавливать только врач, специализирующийся на лечении этой болезни. Метод лечения подбирается для каждого пациента исключительно индивидуально. Для детей, ввиду хрупкости и недостаточной развитости костной системы детского организма, в первую очередь применяют терапию, и только в случае ее неэффективности назначают операцию. У взрослого пациента диагностируют тяжесть течения и запущенность развития заболевания. В большинстве известных примеров операцию проводят сразу. При поражении одной кости ее удаляют, заменяя трансплантатом. При множественных поражениях требуется более длительное и серьезное лечение с применением высокотехнологичных аппаратов.

В целом, после прохождения терапии, проведения операции, внедрения трансплантата больному становится значительно лучше. Но на этом нельзя останавливаться. Необходимо постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного выздоровления пациента.

Методы диагностики

Постановка диагноза строится на сборе анамнеза:

  • жалобы больного;
  • первичный осмотр;
  • результаты рентгенограммы.

Болевые ощущения испытывают только 50% больных с дисплазией во взрослом возрасте. Организм маленьких пациентов обладает уникальной компенсаторной функцией, благодаря чему боли они не испытывают.

Фиброзная дисплазия бедренной кости на рентгеновском снимке

По снимку кости выявляют зоны поражения, на первой стадии развития болезни напоминающие матовую поверхность. Со временем пятно приобретает вид перфорации: отчетливо видно чередование плотной костной ткани и мягкой светлой соединительной. На рентгене четко проявляется имеющаяся деформация, даже если визуально она незаметна.

Рентгенограмма также способна выявить:

  • отклонение бедра к наружной части;
  • верхнее окончание бедренной кости выше нормального уровня;
  • увеличение лобной, затылочной и теменной части черепа;
  • деформация спинки носа;
  • крапинки на кости.

Фиброзную дисплазию относят к предопухолевым процессам. Диагностирование ее должно быть проведено на ранней стадии, чтобы предупредить образование неразвитой костной ткани в злокачественную опухоль с быстрым ростом и делением. В детском возрасте вероятность преобразования фиброзной остеодисплазии в саркому самая высокая.

В случае монооссальной дисплазии стандартная клиническая картина не позволяет диагностировать заболевание. Требуется длительное динамическое наблюдение.

Диагностика заболевания на ранней стадии призвана исключить мигрирование фиброзной ткани на другие кости. С этой целью назначается денситометрия, дающая представление о минеральной плотности кости и наличии кальция, и проводится рентгенограмма всех костей. При необходимости делают КТ для определения степени поражения.

Дисплазия нередко сопровождается рядом серьезных заболеваний. Может потребоваться консультация онколога, терапевта, фтизиатра, эндокринолога и других узких специалистов.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

Этиология
  • нарушение гормонального фона;
  • значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
  • патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
  • генетическая предрасположенность;
  • нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
  • пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
  • обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
  • влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
  • наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
  • тяжёлый токсикоз;
  • маловодие.
Читайте также:  Диабетическая пролиферативная ретинопатия обоих глаз

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Клинические проявления

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов {amp}gt; 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:

  • расположения очага;
  • его размеров;
  • скорости распространения процесса.

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:

  • общее недомогание;
  • головную боль;
  • на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.

При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

Основные симптомы

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Читайте также:  Операция по исправлению косоглазия

Часто при фиброзной дисплазии поражаются черепно-лицевые кости и задняя часть верхней челюсти, что приводит к выраженной асимметрии лица, патологическим переломам. Изменение формы лица зависит от локализации очага поражения:

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

К признаками патологии относят:

  • Боль в колене
  • Нарушение осанки
  • Задержка полового развития
  • Хромота
  • Непропорциональность телосложения
  • Хруст в пораженном суставе
  • Деформация строения лица
  • Нарушение подвижности конечностей
  • Искривление коленного сустава
  • Патологические переломы
  • Нарушение формирования зубов
  • Утолщение челюсти
  • Укорочение бедренной кости
  • Надломы большеберцовой кости
  • Деформация первого позвонка
  • Уменьшение полости черепа
  • Изменение формы нижних конечностей
  • Изменение объема околоносовых пазух
  • Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
  • Увеличение подвижности колен

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной.

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению – не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Признаки

При полиоссальной форме первые признаки начинают проявляться ещё в детстве. Это может сопровождаться нарушением работы других органов. Но проявлять себя болезнь может по-разному, что сильно затрудняет диагностику.

Чаще всего основными симптомами принято считать болевые ощущения и деформацию скелета. Нередко диагноз ставится только после перелома. Чаще всего при поражении только одной кости страдаю трубчатые большеберцовая, бедренная, плечевая, лучевая, локтевая. Могут страдать и плоские кости – рёбра, череп, лопатка. Сила деформации будет зависеть от локализации очагов поражения. Чаще всего сильнее всего деформируются ноги, из-за того, что постоянно испытывают тяжесть всего тела. Особенно сильно страдает бедро — шейка деформируется, возникает хромота, укорочение ноги может быть от едва заметного в 1 см, так и до довольно сильного до 10 см. И даже после того, как очаг будет удалён, фиброзная дисплазия костей может повториться через несколько лет.

Если центр заболевания расположен в малоберцовой кости, то деформации ног не будет. Если же пострадает большеберцовая кость, то существует вероятность небольшого искривления голени, а также замедление её роста.

Дисплазия седалищной и подвздошной костей негативно сказывается на здоровье позвоночника, что становится причиной нарушения осанки, кифозов, сколиозов. Процесс искривления будет более выражен, если одновременно страдают и бедро, и другие кости таза.

Монооссальная форма протекает не с такими выраженными симптомами, а поражения других органов полностью отсутствуют. Деформация скелета зависит от того, где расположен очаг, а также от его размера и особенности поражения ткани. Основными симптомами следует считать:

  1. Боли.
  2. Хромоту.
  3. Повышенную утомляемость.
  4. Патологические переломы.