Перелом глазницы (орбиты глаза): лечение и последствия травмы

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30 таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.). Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β2М (β2-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) [1-3]. Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное лечение.

ТАБЛИЦА 1. Современная классификация амилоидоза (ВОЗ)

Белок амилоида	Белок-Белок-предшественник	Клиническая форма амилоидоза
АА	SSA-белок	Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL	λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов	Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR	Транстиретин	Семейные формы полиневропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М	β2-микроглобулин	Диализный амилоидоз
AGel	Гелсолин	Финская семейная амилоидная полиневропатия
AApoAI	Аполипопротеин А-I	Амилоидная полиневропатия (III тип по van Allen, 1956 г.)
AFib	Фибриноген	Амилоидная нефропатия
Aβ2	β-белок	Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом
APrPScr	Прионовый белок	Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF	Предсердный натрийуретический фактор	Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP	Амилин	Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме
ACal	Прокальцитонин	При медуллярном раке щитовидной железы
ACys	Цистатин С	Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия)

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией, характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани, мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для оценки его риска и дифференциального диагноза.

ATTR-амилоидоз является необратимо прогрессирующим заболеванием с высокой степенью инвалидизации вследствие тяжелого поражения сердца, периферической и/или автономной полиневропатии. Пациенты обычно умирают в течение 10-12 лет от первых проявлений. Развитие ATTR-амилоидоза обусловлено мутациями в молекуле транстиретина или возрастным нарушением секреции тетрамеров транстиретина печенью. В обоих случаях происходит распад тетрамеров транстиретина до мономеров, обладающих выраженной конформационной нестабильностью.

Клинические проявления

Перелом нижней стенки глазницы обычно сопровождается следующими характерными клиническими признаками:

• Гипестезия;
• Нарушения подвижности глазного яблока;
• Крепитация (появления специфического хрустящего звука);
• Отечность, припухлость века;
• Сужение глазной щели;
• Гематомы, подкожные кровоизлияния, локализованные в области поврежденного века;
• Сильные болевые ощущения в районе глазницы;
• Энофтальм (внутреннее смещение глазного яблока);
• Птоз (опущение внешнего уголка глаза);
• Деформация глазничного края;
• Носовые кровотечения.

При переломах нижней стенки пациенты жалуются на нарушения зрительной функции, ощущение двоения предметов в глазах. Поскольку поражается нижняя прямая мышца, пострадавший не может смотреть вверх. Зрачки у человека расширены и не реагируют на воздействие света. Часто пострадавший лишен возможности широко раскрыть рот.

При тяжелых, обширных травмах в раневом отверстии наблюдаются фрагменты жировой клетчатки, офтальмоплегия, поврежденные мышцы. Кроме того, у пациентов может отмечаться ригидность затылочных мышечных групп, рефлексивная асимметрия.

При обнаружении хотя бы нескольких их перечисленных выше симптомов, указывающих на перелом кости глазницы, необходимо как можно скорее доставить пострадавшего в лечебное учреждение для оказания грамотной медицинской помощи, проведения диагностики и лечения.

Диагностика и лечение

Она представляет собой целую проблему: здесь необходимы не только результаты рутинных методов обследования, которые можно получить в любой поликлинике, но и специальные — биопсийные, при которых пунктат берется прямо из пораженных органов и исследуется на предмет загруженности амилоидом.

На сегодняшний день особых успехов в борьбе с амилоидозом медицина не достигла, поэтому он пока неизлечим. Лечение проводится поддерживающее, направленное на улучшение деятельности пораженных органов, например, если диагностирован амилоидоз почек — лечение проводится с целью недопущения снижения их функции и развития хронической почечной недостаточности, от которой, собственно, больные и умирают. Так же дело обстоит и с другими органами, вовлеченными в патологический процесс.

Симптомы амилоидоза — обычные, а исход — трагический. Остается лишь надеяться, что медицина когда-нибудь найдет лечение этой страшной болезни.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы. В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Первая помощь

Если человек получил травму, позволяющую подозревать перелом орбитальной кости, нужно промыть рану антисептиком, а также в глаза закапать раствор, основное назначение которого состоит в борьбе с инфекцией.

Для снижения ярко выраженного ощущения боли, к участку кожи прикладывается компресс в холодном виде. Это первая помощь, которая должна быть оказана. После этого нужно посетить врача. В некоторых ситуациях это следует сделать немедленно путем вызова врачебной бригады.

Срочный вызов 03 пациенту необходим в случаях:

• значительное нарушение зрительных функций;
• выпадение глазного яблока, как полностью, так и частично;
• отечность век;
• сильное сужение глазной щели;
• значительная ограниченность подвижности глазного яблока;
• похрустывание около глазниц при нажимании.

Часто повреждения сопровождаются разрывом кровеносных сосудов, из-за чего начинает идти кровь. Нельзя запрокидывать назад голову. Больного укладывают набок, в нос вставляют тампоны с перекисью водорода, ожидают приезда скорой.

Амилоидоз печени

Это заболевание практически никогда не возникает само по себе. Чаще всего он развивается вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки. Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома. У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа – она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Амилоидоз печени

Процесс восстановления после лечения

После окончания курса терапии при злокачественном поражении глаза необходимо систематически посещать врача для раннего выявления рецидивов патологии. К сожалению, при онкозаболеваниях они не являются редкостью. В первые 2 года после выписки из стационара обращаться к онкологу следует не реже 1 раза в 3 месяца, затем кратность посещений сокращается до 2 раз в год.

Если после лечения у человека остался обезображенный внешний вид, рекомендуется воспользоваться услугами пластических хирургов и выполнить реконструкцию отсутствующих на лице мягких и твердых тканей. В случае потери глазного яблока ему подбирается протез с радужной оболочкой, соответствующей здоровому глазу.