Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Рак глаза у детей (ретинобластома) – злокачественная опухоль, развивается из эмбриональных тканей, образовывается в сетчатке глаза, в слое из нервной ткани, отвечающей за световосприятие и передачу изображения. Глазной рак у детей обычно проявляет первые симптомы до 2-х летнего возраста. До пятилетнего возраста выявляются все случаи заболевания.

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
     Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

     Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы
  • Первая группа:
  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
     Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

     Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Классификация

С учетом строения трансформированных миоцитов выделяют следующие формы рабдомиосаркомы:

  1. Альвеолярная. Ей характерны сферические и овальные клетки, окруженные соединительнотканными перегородками. Обычно она локализуется на конечностях, стенке живота, грудной области, гениталиях и в зоне заднепроходного отверстия лиц подросткового возраста. В некоторых случаях встречается у взрослого населения и характеризуется тогда неблагоприятным течением и прогнозом.
  2. Мочевого пузыря. Ее относят к ботриодному виду, относится к разновидности выше описанного вида и разнится выраженной отечностью и трансформациями в строме.
  3. Плеоморфная. Ей характерны разноформенные клетки: звездчатых, веретеновидных, лентообразных. Частой локализацией выступают ноги и руки. Ей свойственно бессимптомное течение с сохранением органного функционирования и отсутствием болевого синдрома. Однако, зачастую проникает через кожные покровы, поверхность покрыта язвами, которые перерождаются в постоянно геморрагические опухоли.
  4. Эмбриональная форма выполнена округлыми либо веретеновидными патологически трансформированными миоцитами с наличием несильной исчерченности. Эта форма самая распространенная у детей и подростков. Локализуется в основном в области верхней челюсти, носоглотке, шее, мочеполовой системе. Жизненный прогноз крайне неблагоприятный.
  5. Кистевидная.
  6. Неинфицированная саркома мягких тканей.
  7. Анапластическая. Крайне редко эта форма развивается в детском и подростковом возрасте.

Зачем проводится процедура?

Хорион – это внезародышевая внешняя оболочка, которая с конца I триместра начинает трансформироваться в плаценту. Он необходим для отделения эмбриона от тканей маточной стенки, для защиты плода от токсинов и патогенных микроорганизмов, для нормального обмена веществ между материнским и детским организмом.

Биопсия хориона проводится под контролем УЗИ

Зачем проводится процедура?

Ткани хориона образуются из клеток зародыша, поэтому у них такой же генетический материал, как и у эмбриона. Забор клеток хориона не оказывает негативного влияния на дальнейшее развитие плода, поэтому исследование полученных тканей является безопасным и наиболее информативным методом пренатальной диагностики.

Посредством такого анализа можно обнаружить около 3800 заболеваний у плода, связанных с генетическими нарушениями. С его помощью можно выявить следующие группы болезней:

  • нарушения хромосомного строения – синдром Дауна, Патау и другие;
  • ферментопатии – фенилкетонурия, цитруллинемия и другие;
  • гемоглобинопатии;
  • лизосомальные болезни накопления – нарушения обмена углеводов, гликопротеинов, гликозаминогликанов.

Полученные результаты имеют большую степень достоверности. Они могут быть неправильными, если в биоптат, кроме ворсин хориона, попадают ткани эндометрия. Погрешности наблюдаются примерно в 4% случаев.

Читайте также:  Мультифокальные контактные линзы — что это, подбор

Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы: клинические рекомендации, протоколы лечения

1. 2017 Клинические рекомендации “Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы” (Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»).

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых.

Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев.

Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты – это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.

Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов.

Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.).

При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия.

При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1. Выполнен общий (клинический) анализ крови В
2. Выполнен биохимический анализ крови В
3. Выполнен общий анализ мочи В
4. Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия и/или трепанобиопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или рентгенография и/или ультразвуковое исследование и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) А
5. Выполнено хирургическое вмешательство   1b А
6. Выполнено осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 месяцев после лечения и затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет после лечения А

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности Тип данных
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b Хотя бы одно РКИ
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3 Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4 Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности Основание рекомендации
А Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Рабдомиосаркома

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Читайте также:  Можно ли менять раствор для линз раз в 2-3 дня?

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Рабдомиосаркома

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Причины рака глаз

Причины возникновения болезни не выявлены и по сегодняшний день, поэтому многие медики считают, что риск развития рака глаз есть у каждого человека.

Причины рака глаз

Несмотря на это, перечень факторов риска развития рака глаз все же есть:

Причины рака глаз
  • генетика – если в семье имеются люди с этим онкологическим заболеванием, то риск развития рака глаз у потомков существенно увеличивается;
  • нервное состояние человека, а именно различные депрессии, проблемы в семье, угнетенное состояние, способствуют развитию этого недуга;
  • экология – является главным фактором риска всех онкологических заболеваний;
  • ВИЧ – инфекция – выявлены случаи, развития рака глаз на фоне ВИЧ-инфекции;
  • вторичный рак глаз или метастатический – в случае метастазирования первичной опухоли;
  • ультрафиолетовое облучение – людям, которые преодолели 30 летний рубеж, рекомендуется как можно реже посещать солярии и находиться под прямым воздействием солнечных лучей, также необходимо защищать глаза от воздействия солнечных лучей, при помощи солнцезащитных очков;
  • наличие пигментных пятен на оболочке глаза;
  • не исключено резкое снижение иммунитета на фоне различных вирусных инфекций.
Причины рака глаз

Злокачественные опухоли (саркомы) глазницы у детей

Среди злокачественных опухолей глазницы наблюдаются саркомы (мягкотканные и скелетогенные), злокачественная хемодектома, злокачественная менингиома зрительного нерва, рак из смешанной опухоли слезной железы (плеоморфная аденокарцинома). У детей злокачественные опухоли глазницы представлены в основном саркомами. Саркома по частоте занимает первое место среди злокачественных новообразований глазницы у детей. По данным А. В. Хватовой и соавт. (1963), по отношению ко всем стационарным онкологическим больным дети с саркомами глазницы составляют 4,2%, по данным С. А. Бархаш (1978), 15,1%. Опухоль чаще развивается у детей от 5 до 15 лет. Наименее дифференцированные саркомы наблюдаются у детей первого десятилетия жизни. Мальчики болеют чаще девочек. В генезе саркомы известную роль играет травма как фактор, провоцирующий быстрый рост опухоли.

Читайте также:  Фотографические параметры человеческого глаза

В зависимости от тканевой принадлежности различают ангиосаркому, фибросаркому, липосаркому, миосаркому, миксосаркому, ретикулосаркому, нейросаркому, рабдомиосаркому, хондросаркому, остеосаркому.

Наиболее злокачественной из них является рабдомиосаркома — опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мускулатуры. У 70% больных она возникает в детском возрасте.

По гистологическому строению различают три типа: эмбриональный — поражает детей первых 5 лет жизни, альвеолярный — встречается чаще после 10 лет и полиморфный — наблюдается как у детей, так и у взрослых.

Наиболее ранним и частым симптомом заболевания является вначале преходящий, а затем постоянный отек верхнего века. Первым симптомом может быть диплопия, но дети, как правило, не фиксируют на ней внимание. В дальнейшем появляются чувство тяжести, распирания в глазнице, болезненность при движении глазного яблока, парестезии в области лица, головы. Выраженная стадия саркомы характеризуется экзофтальмом, смещением и ограничением подвижности глазного яблока. Появляется хемоз. При пальпации определяется гладкое или бугристое образование мягкой, эластичной или плотной консистенции. Репозиция глазного яблока затруднена. Экзофтальм быстро нарастает.

При массивных опухолях на глазном дне возникают застойные явления с исходом во вторичную атрофию и снижением зрения. Вследствие резкого экзофтальма появляется лагофтальм. Из-за невозможности сомкнуть веки и сдавления сосудисто-нервного пучка в глазнице роговица высыхает и быстро разрушается.

Течение заболевания прогрессирующее, при более злокачественных формах наблюдается быстрый рост в течение дней и недель. Более дифференцированные саркомы развиваются медленнее. Разрушая окружающие ткани, опухоль распространяется в околоносовые полости. Развиваются метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, внутренних органах. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерной клинической картины: течения заболевания, результатов рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного исследований, артерио- и венографии.

При рентгенографии и томографии на ранних этапах развития новообразования обнаруживают только затемнение глазницы, значительно позднее могут выявляться дефекты костных стенок, признаки прорастания опухоли в окружающие области. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом глазницы, ангиомой, гематомой, хроническим воспалительным процессом, опухолевидными глазными проявлениями некоторых системных заболеваний (хлоромой — поражением органа зрения при лейкозе, эозинофильной гранулемой), симпатобластомой.

Последняя является вторичной, метастатической, злокачественной опухолью глазницы, наблюдается преимущественно у детей до 3—5 лет; первичная симпатобластома исходит из незрелых клеточных элементов симпатических волокон мозгового слоя надпочечников.

Лечение саркомы состоит в срочном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Вопрос об объеме хирургического вмешательства решают на основании формы саркомы по данным срочной биопсии и распространенности опухоли.

При дифференцированных, осумкованных саркомах можно удалить опухоль, сохранить глазное яблоко. В случаях наиболее злокачественных форм саркомы с инфильтративным ростом показана поднадкостничадя экзентерация глазницы с использованием электроножа. В качестве лучевой терапии применяют рентгенотерапию и у-терапию. Целесообразно до операции провести облучение.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТ МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсия Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТ Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Прогноз

Прогноз при рабдомиосаркоме зависит от различных факторов, среди которых следует выделить размер  и локализацию патологического процесса, наличие и распространённость метастазов, морфологический вариант РМС, сроки проведения лечения и выбранную терапевтическую тактику.

За последние десять лет медицинским специалистам из Израиля удалось добиться впечатляющих результатов в деле борьбы с рабдомиосаркомой. Количество полностью победивших опухоль детей в случае отсутствия метастазов при первичном обращении увеличилось до 80%. Особенно впечатляющими являются результаты лечения рабдомиосаркомы у детей из возрастной группы от 1 до 9 лет.

Если Вашему ребёнку был поставлен диагноз рабдомиосаркомы, свяжитесь со специалистами Global Medical уже сегодня, чтобы узнать, какую помощь способны предложить Вам наши русскоговорящие сотрудники в выборе медицинского учреждения и специалистов, обладающих положительным опытом лечения рабдомиосаркомы.

  • Лечение рака в Израиле
  • Онкологические клиники Израиля
  • Лечение рака в Израиле цены
  • Лечение меланомы в Израиле
  • Лечение лейкоза в Израиле
  • Лечение рака лёгких в Израиле