Выживаемость при нейробластоме 4 стадии: прогноз у детей и взрослых

Нейробластома — часто встречающаяся злокачественная опухоль, характерная для детского возраста, которая поражает нервную систему. Нейробластома может развиваться в определенном виде нервной ткани в любом месте организма, обычно в нервах, иннервирующих грудную клетку или брюшную полость, часто в надпочечниках (железах, расположенных выше почек). В очень редких случаях нейробластома исходит из клеток головного мозга.

Как диагностируют нейробластому в Израиле?

В диагностике нейробластомы применяются методы, позволяющие исследовать разные типы тканей и телесных жидкостей. К методам диагностики нейробластомы относятся:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Физический осмотр – это процедура, в ходе которой врач проверят тело пациента на наличие признаков патологии, включая уплотнения и другие необычные симптомы. Специалист изучает историю болезней пациента и уточняет, есть ли у него вредные привычки.
  • Неврологический осмотр. Это комплексная процедура, в рамках которой врач проверяет работу нервов, а также головного и спинного мозга. Специалист оценивает психическое состояние больного, а также его способность нормально ходить, координацию движений, работу мышц и органов чувств, рефлексы.
  • Анализ мочи на катехоламины. Это процедура, в ходе которой специалисты замеряют уровни определенных веществ в образце мочи пациента. Особый интерес представляют ванилилминдальная и гомованилиновая кислоты – продукты распада катехоламинов, выводящиеся из организма с мочой. Высокий уровень ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты потенциально свидетельствует о развитии нейробластомы.
  • Биохимический анализ крови. Это процедура, в рамках которой специалист замеряет уровни определенных веществ в образце крови пациента. Необычный (слишком высокий или слишком низкий по сравнению с нормой) уровень того или иного вещества, вырабатываемого определенным внутренним органом, может указывать на онкологическое заболевание.
  • Рентгенография. Рентгеновские лучи – это особая радиация, которая проходит через тело и отпечатывает на пленке изображение внутренних структур организма.
  • Компьютерная томография (КТ, или КАТ). Это процедура, в ходе которой врач делает несколько подробных снимков внутреннего строения тела. Снимки делаются под разными углами. Изображения генерирует компьютер, подключенный к томографу. Чтобы снимки получились максимально четкими, пациенту колют в вену или предлагают выпить специальный краситель. Данный метод диагностики также называется компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) с гадолинием. Эта диагностическая процедура состоит в применении магнита, радиоволн и компьютера с целью создания серии подробных изображений внутренних органов. Пациенту делают внутривенную инъекцию вещества под названием «гадолиний». Гадолиний скапливается вокруг злокачественных клеток, и они ярче проступают на снимках. Данный метод диагностики также называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ).
  • MIBG-диагностика (сканирование с метайодобензилгуанидином). Это эффективный способ диагностики нейроэндокринных опухолей, включая нейробластому. Пациенту делают внутривенную инъекцию, вводя очень низкую дозу радиоактивного вещества под названием «MIBG». Клетки нейроэндокринных опухолей захватывают радиоактивное вещество и хорошо высвечиваются на снимках. Снимки делают на протяжении 1-3 дней. Раствор йода, принятый до или во время процедуры, препятствует проникновению радиоактивного вещества в щитовидную железу. MIBG-сканирование проводится не только с целью обнаружения нейробластомы, но и для проверки реакции опухоли на лечение. Высокие дозы MIBG помогают бороться с раком.
  • Аспирация и биопсия костного мозга. Это процедура по извлечению костного мозга, крови и небольшого фрагмента кости с помощью полой иглы. Иглу вводят в грудину или тазовую кость. Патолог изучает костный мозг, кровь и кость под микроскопом, проверяя ткани на наличие раковых клеток.
  • УЗИ. В рамках этой процедуры применяются высокомощные звуковые волны (ультразвук), которые отскакивают от внутренних органов и тканей и генерируют эхо-сигналы. Эхо-сигналы складываются в изображение – сонограмму. Это изображение можно распечатать на бумаге. Если пациент прошел КТ/МРТ, ультразвуковое исследование не назначают.
Как диагностируют нейробластому в Израиле?

Профессор Илан Рон Онколог, стаж 25 лет Записаться на прием

Врач-эксперт онкологического отделения МЦ «Ихилов»

Читайте также:  Как получить квоту на операцию на глаза в 2020

Причины

Медуллобластома формируется из-за ошибок в механизмах роста и естественной гибели клеток. Причины развития подобных дефектов полностью не изучены, однако были обнаружены изменения в наборе генов и в строении хромосом, что может играть ключевую роль в этиологии заболевания. Например, половина всех педиатрических медуллобластом содержит нарушения в определенных частях 17-й хромосомы. В других случаях (около 10%) наблюдается одиночная делеция 6-й хромосомы. Аналогичные изменения, встречаемые в хромосомах 1, 7, 8, 9, 10q, 11 и 16, также могут влиять на патологический процесс, и в настоящее время ведутся исследования по связыванию этих аномалий с развитием опухоли.

Хотя семейное наследование наблюдается крайне редко, существует несколько передаваемых заболеваний, которые ассоциируются с повышенным риском появления этой опухоли. Например, у небольшого числа людей с синдромом Горлина может развиться медуллобластома мозжечка. Этот синдром связан с мутацией в гене PTCH1, которая повышает риск развития базально-клеточной карциномы. Аналогичным образом на заболевание влияют изменения в генах APC и TP53, участвующие в других наследуемых синдромах, Туркот и Ли-Фраумени.

Благодаря изучению этих патологических процессов были выявлены особенности генетических изменений, ассоциированных с медуллобластомой. Например, обнаружено, что мутация гена PTCH1, встречаемая у 10% людей, страдающих от этого новообразования, не имеют синдрома Герлина.

Диагностические мероприятия

Нейробластома изначально выявляется на осмотре у педиатра. Если у врача есть подозрение на это заболевание, он сразу отправляет ребенка в специализированный центр для прохождения анализов. Изначально с помощью УЗИ, МРТ и КТ подтверждается диагноз. Затем посредством биопсии или иных исследований определяется конкретный вид опухоли. Исходя из этих данных, и назначается лечение.

Лабораторные исследования включают в себя анализ мочи. Цель врача – отыскать онкомаркеры. Измеряется конкретный показатель, чтобы суметь определить запущенность процесса и в дальнейшем пронаблюдать динамику болезни.

Затем проводится исследование по снимкам. Именно так можно подтвердить нейробластому и исключить другие формы рака. С помощью УЗИ можно определить точные размеры опухоли и ее локализацию. Чтобы найти самые мелкие бластомы, используется МРТ.

Уточнения анализа первичного рака и поиск метастазов осуществляется посредством введения радиоактивного йода-131. Это вещество оседает на атипичных тканях и на снимке впоследствии отчетливо видно местоположение всех злокачественных новообразований. В зависимости от локализации опухоли метод диагностики может изменяться. Здесь все в руках врачей.

Перед началом лечения необходимо провести дополнительные исследования, чтобы выяснить, готов ли пациент к операции и не приведет ли она к еще более плачевным последствиям для здоровья и жизни.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

  • анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
  • общий и развернутый анализ крови;
  • рентгенография;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • компьютерная томография;
  • биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Симптомы

Каждая разновидность рака глаза развивается по-своему и характеризуется разными симптомами. Какие признаки можно заметить при визуальном осмотре? Если раковая опухоль сформировалась снаружи, то её легко определить. Наблюдается следующая картина: опухшие веки, пигментация в месте расположения опухоли и неприятные ощущения в глазу. Также первыми симптомами могут быть отёчность, понижение зрения, болезненность, косоглазие.

При новообразованиях на веках признаки зависят от разновидности опухоли. Во внутреннем углу глазного яблока и в области нижнего века формируются эпителиальные опухоли. Развиваясь, рак прорастает на хрящ нижнего века и дальше на соседние ткани. Плоскоклеточное образование развивается стремительнее и вовлекает в процесс лимфатические узлы. Базально-клеточный рак нижнего века (базалиома) появляется с небольшого узелка цвета здоровой кожи с небольшим углублением в середине. Края узелка могут быть перламутровыми. Симптомы на ранних стадиях не проявляются.

При карциноме (плоскоклеточной и базальноклеточной) на веке появляются уплотнения в форме маленькой горошины или шишки. В запущенной стадии может распространиться не только на глаза, но и прорасти в носовые пазухи между носом и на поверхности щёк. Довольно распространённая разновидность, встречается чаще всего у пациентов пожилого возраста.

При аденокарциноме сальных желез формируется утолщение желтоватого цвета. Разрастаясь, опухоль втягивает веко в конъюнктиву, на поверхности которой появляются грязно-розовые разрастания. Новообразование агрессивно растёт и образует метастазы. На последней стадии появляются язвы, которые почти разрушают веко, при этом глаз часто смещается.

При меланоме злокачественные клетки поражают радужную и сосудистую оболочку или цилиарное тело. Зрение постепенно ухудшается, изменяется форма зрачка, появляются чёрные пятна на радужке или в поле зрения пациента. Метастазы активно распространяются и переходят на другие органы. В отдельных случаях может развиться вторичная глаукома. Распространённый вид онкологии глаза, симптомы проявляются на поздних стадиях.

При раке в области конъюнктивы образуется стремительно растущая плотная белесоватая плёнка птеригоидной (сосудистой) или папилломатозной формы, часто наблюдаются отек века. Одним из новообразований конъюнктивы является саркома Капоши. Образуется в виде плоско-красных очагов воспаления в уголке глаза.

При злокачественном новообразовании в области слёзной железы наблюдаются следующие симптомы: красные уплотнения во внутреннем углу глаза, опухло веко, неприятные и болезненные ощущения в области глазной орбиты, глаз утрачивает подвижность, смещение глазного яблока.

При ретинобластоме наблюдаются четыре стадии болезни:

  • первая – новообразование в состоянии покоя и его трудно обнаружить. К главному признаку относят белый зрачок («кошачьи глазки»). Это может вызвать потерю центрального и бокового зрения, что является причиной косоглазия. Глазное яблоко может стать красным, снижается зрение;
  • вторая – развилась глаукома, проявления которой постоянная слезоточивость, болезненное восприятие света, воспаления в области радужной оболочки, повышается глазное давление;
  • третья – основным признаком является экзофтальм — смещение или выпячивание глазных яблок («рачьи глаза»), появляются метастазы в прилегающие ткани;
  • четвёртая – наиболее тяжёлая, развиваются метастазы в отдалённые органы. Наблюдаются сильные боли в голове, интоксикация и упадок сил.
Читайте также:  Глазные капли Комбиган: инструкция по применению и аналоги

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата;
  • приём препаратов орально;
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя. При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль; при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.